Fruktoosin ja galaktoosin metabolia

Kudokset ja elimet. maksa

Glukoosi yhdessä rasvahappojen ja ketonitepsien kanssa on tärkeä energialähde. Veren glukoositaso pidetään vakiona 4–6 mm (0,8–1,0 g / l) veden saanti- ja kulutusprosessien hienosäädön vuoksi. Glukoosi tulee suolistosta (ruoan sulamisen takia), maksasta ja munuaisista. Tässä tapauksessa maksa suorittaa “glukostaatin” toiminnan: resorptiofaasissa glukoosi kulkee maksaan verestä ja kerääntyy glykogeenin muodossa. Glukoosin puutteen (uudelleensorptiovaihe, nälkä) tapauksessa päinvastoin, maksa maksaa glukoosia, joka muodostuu glykogenolyysin ja glukoneogeneesin seurauksena (ks. S. 300)..

Maksalla on kyky syntetisoida glukoosia muista sokereista, kuten fruktoosista ja galaktoosista, tai muista väliaineenvaihdunnan tuotteista. Laktaatin muuttuminen glukoosiksi tuhkarokkijaksossa (ks. S. 330) ja alaniiniksi glukoosiksi alaniinisyklissä (ks. S. 330) on erityinen rooli punasolujen ja lihassolujen tuottamisessa.

Tarvittavat olosuhteet aktiiviselle hiilihydraattimetabolialle maksassa ovat sokerien palautuva kuljetus hepatosyyttien plasmamembraanin läpi (ilman insuliinin hallintaa) ja glukoosi-6-fosfataasi-entsyymin läsnäolo, joka vapauttaa glukoosia glukoosi-6-fosfaatista.

A. Glukoneogeneesi: yleistä tietoa

Glukoosin de novo -synteesi (korkeintaan 250 g päivässä) tapahtuu pääasiassa maksassa. Glukoneogeneesi voi tapahtua myös munuaisissa, mutta munuaisten pienestä koosta johtuen niiden osuus glukoosisynteesissä on vain 10%.

Glukoneogeneesiä hallitsevat hormonit. Kortisoli, glukagon ja adrenaliini stimuloivat tätä prosessia, kun taas insuliini estää.

Maksan glukoneogeneesissä tärkeimmät substraatit ovat lihaskudoksesta ja punasoluista peräisin olevat laktaatit, maha-suolikanavan aminohapot (glukogeeniset aminohapot) ja lihakset (alaniini) sekä rasvakudoksista tuleva glyseriini. Munuaisissa substraattina toimivat pääasiassa aminohapot (ks. S. 320).

Rasvahappoja ja muita asetyyli-CoA-lähteitä ei voida käyttää nisäkkään kehossa glukoosin biosynteesiin, koska asetyyli-CoA, joka muodostuu sitraattijakson β-hapettumisen aikana (ks. S. 140), hapettuu kokonaan hiilidioksidiksi, kun taas glukoneogeneesissä, lähtötuote on oksoasetaatti.

B. Fruktoosin ja galaktoosin metabolia

Fruktoosimetabolia suoritetaan muuttamalla se glukoosiksi (vasemmalla olevassa kaaviossa). Alun perin fruktoosi fosforyloidaan ketoheksokinaasi-entsyymin (fruktokinaasi) [1] osallistumisella muodostaen fruktoosi-1-fosfaattia, jota aldolaasi pilkoo edelleen glyseryaldehydiksi (glyseraaliksi) ja dihydroksiasetoni-3-fosfaatiksi [2]. Jälkimmäinen on jo glykolyysin välituote (kaavion keskellä), ja glyseryylifosforyloituu triokinasin läsnä ollessa muodostaen glyseriini-3-fosfaatin [3].

Sitten glyseraldehydi pelkistetään osittain glyseroliksi [4] tai hapetetaan glyseroidiksi. Fosforyloinnin jälkeen molemmat yhdisteet sisällytetään jälleen glykolyysiin (ei esitetty kaaviossa). Glyseryraldehydin pelkistyksen aikana [4] NADH kuluu. Koska etanolin konversion rajoittava tekijä on NAD + / NADH: n (NAD + / NADH) alhainen pitoisuussuhde. Tätä prosessia kiihdytetään fruktoosin läsnä ollessa (ks. S. 312).

Lisäksi maksassa toteutetaan polyolireitti fruktoosin muuttamiseksi glukoosiksi (ei esitetty kaaviossa): fruktoosi muuttuu sorbitoliksi johtuen C-2: n talteenotosta ja myöhemmin C-1: n dehydraamisesta glukoosiksi.

Galaktoosimetabolia alkaa myös fosforylaatiolla galaktoosi-1-fosfaatin muodostumisella [5] (oikealla olevassa kaaviossa). Tätä seuraa C-4: n epimerisaatio glukoosijohdannaisen muodostamiseksi. Glukoosimetabolian välituotteen UDP-glukoosin (UDP-glukoosin) biosynteesi suoritetaan ympäri - UDP-galaktoosin (UDP-galaktoosi) ja sitä seuraavan epimerisaation kautta [6, 7]. Itse galaktoosin biosynteesi seuraa samaa polkua, koska kaikki reaktiot paitsi [5] ovat palautuvia.

Fruktoosin ja galaktoosin metabolia

Fruktoosi voidaan fosforyloida fruktoosi-6-fosfaatin muodostamiseksi reaktiossa, jota katalysoi heksokinaasi, entsyymi, joka katalysoi myös glukoosin ja mannoosin fosforylaatiota (kuva 21.2). Tämän entsyymin affiniteetti fruktoosiin on kuitenkin paljon alhaisempi kuin glukoosiin, joten on epätodennäköistä, että tämä muuntaminen tapahtuu fruktoosin assimilaation pääreitillä..

Maksassa on toinen entsyymi, nimeltään fruktokinaasi, joka katalysoi fosfaatin siirtymistä ATP: stä fruktoosiin fruktoosi-1-fosfaatin muodostamiseksi. Fruktokinaasia löytyy myös munuaisista ja suolistosta. Tämä entsyymi ei katalysoi glukoosifosforylaatiota, paasto tai insuliini eivät vaikuta sen aktiivisuuteen (päinvastoin kuin glukokinaasiaktiivisuus); Tämän avulla voimme ymmärtää, miksi diabetespotilailla fruktoosin poisto verestä tapahtuu normaalilla nopeudella. Maksan fruktokinaasin arvo fruktoosille on hyvin pieni, mikä osoittaa entsyymin erittäin korkean affiniteetin tähän substraattiin. Fruktoosi-1-fosfaatin muodostuminen on ilmeisesti fruktoosi-fosforylaation pääreitti. Jos fruktokinaasia ei ole maksassa, havaitaan idiopaattista fruktosuriaa.

Fruktoosi-1-fosfaatti jaetaan D-glyseraldehydiksi ja dihydroksiasetonifosfaatiksi aldolaasi B: llä, jota on läsnä maksassa ja joka pystyy myös pilkkomaan fruktoosi-1,6-bisfosfaatin. Tämän entsyymin puuttuminen aiheuttaa perinnöllisen fruktoosi-intoleranssin. D-glyseraldehydi voidaan sisällyttää glykolyysiin fosforyloinnin jälkeen glyseraldehydi-3-fosfaatin muodostamiseksi. Tätä reaktiota katalysoi toinen maksaentsyymi, triosokinaasi. Kaksi trioosifosfaattia - dihydroksiasetonifosfaatti ja glyserraldehydi-3-fosfaatti - voidaan joko muuntaa edelleen glykolyyttistä reittiä pitkin tai kondensoitua aldolaasin vaikutuksesta, mitä seuraa konversio glukoosiksi. Fruktoosimetabolia maksassa tapahtuu pääasiassa viimeistä tietä.

Geneettisesti määritellyllä fruktoosi-intoleranssilla tai fruktoosi-1,6-difosfataasin aktiivisuuden puutteella havaitaan fruktoosin aiheuttamaa hypoglykemiaa, huolimatta siitä, että läsnä on suuria glykogeenivarastoja. Todennäköisesti fruktoosi-1-fosfaatti ja fruktoosi-1,6-bisfosfaatti estävät maksan fosforylaasia allosteerisen mekanismin mukaisesti.

Jos maksa ja suolet poistetaan koe-eläimestä, veressä oleva fruktoosi ei muutu glukoosiksi ja eläin voi kuolla hypoglykemiasta, jos sitä ei injektoida glukoosilla. On näyttöä siitä, että fruktoosi voi muuttua munuaisissa glukoosiksi ja laktaatiksi ihmisissä. Ihmisillä, toisin kuin rotilla, huomattava määrä fruktoosia, joka muodostuu sakkaroosin hajoamisen aikana, ennen kuin se saapuu portaalisuonijärjestelmään, muuttuu glukoosiksi suoliseinän soluissa. Maksassa fruktoosin metabolia on glykolyyttistä reittiä paljon nopeampaa kuin glukoosimetabolia. Tämä johtuu siitä, että fruktoosi ohittaa glukoosimetabolian tunnusomaisen vaiheen, jota katalysoi fosfofruktokinaasi. Tässä vaiheessa suoritetaan metaboolinen glukoosikatabolismin nopeuden hallinta. Tämä sallii fruktoosin voimistua maksan aineenvaihduntaprosesseissa, jotka johtavat rasvahappojen synteesiin, niiden esteröintiin ja erittäin pienitiheyksisten lipoproteiinien erittymiseen; seurauksena triasyyliglyserolien pitoisuus veriplasmassa voi nousta.

Vapaa fruktoosi löytyy siemennesteestä; se erittyy myös suurina määrin sikiön verenkiertoelimessä sorkka- ja vala-eläimissä ja kertyy amnioottisiin ja allantoidisiin nesteisiin.

Sorbitolin aineenvaihdunta

Sekä fruktoosia että sorbitolia löytyi ihmisen silmälinssistä, ja diabeteksen ollessa niiden pitoisuus kasvaa. Ne ovat todennäköisesti mukana diabeettisen kaihimen patogeneesissä. Fruktoosin muodostuminen glukoosista (kuva 21.2) tapahtuu reittiä pitkin

Kuva. 21.2. Fruktoosimetabolia. Aldolaasi A: ta esiintyy kaikissa kudoksissa paitsi maksassa, jossa on vain aldolaasi B. Aldotsoreduktaasia ei löydy maksasta.

sorbitoli ”(polyolia, jota ei löydy maksasta), ja tämä reitti aktivoituu potilailla, joilla on diabetes, ja joiden glukoosipitoisuus on noussut. NADPH pelkistää glukoosin sorbitoliksi aldoosireduktaasin katalysoiman reaktion seurauksena, sitten sorbitoli hapetetaan fruktoosiksi NAD: n ja sorbitolidehydrogenaasin (polyoldehydi-rogenaasi) läsnä ollessa. Sorbitoli tunkeutuu tuskin solumembraanien läpi ja kertyy siksi soluun. Aldotsoreduktaasia löytyy lampaan istuimesta. Se tarjoaa sorbitolin muodostumisen, joka erittyy sikiön vereen. Sorbitolidehydrogenaasin läsnäolo maksassa, sikiön maksa mukaan lukien, varmistaa sorbitolin muuttumisen fruktoosiksi. Laskimonsisäisesti annettaessa sorbitoli todella muuttuu pääosin fruktoosiksi eikä glukoosiksi; suun kautta annettuna, sen imeytyminen suolistossa on vähäistä, ja paksusuolen bakteerit käyvät sitä fermentoimalla asetaattia ja.

Sorbitolia sisältävät makeat ruuat voivat aiheuttaa vatsakipuja ja tämän aineen intoleranssi..

Galaktoosin, fruktoosin, mannoosin vaihto. Monosokereiden muuntelu kehossa. Monosakkaridien perinnölliset metaboliset häiriöt: galaktosemia, fruktoosi-intoleranssi.

Monosakkaridien muunto. Yli 90% absorboituneista monosakkarideista (pääasiassa

glukoosi) suoliston kapillaarien kautta tulee verenkiertoelimeen ja virralla

veri portaalisuonen kautta kulkeutuu pääasiassa maksaan. Merkittävä osa maksassa

imeytynyt glukoosi muuttuu glykogeeniksi.

Maksasolujen fruktoosi osallistuu aineenvaihduntaan fosforylointireaktioiden kautta

fosfoglyserolialdehydin muodostuminen, joka voidaan myöhemmin hapettaa reaktioissa

glykolyysi (katso visuaaliset apuvälineet). Lihaksissa, munuaisissa ja rasvakudoksessa fruktoosia on jatkuvasti

muuttuu fruktoosi-6-fosfaatiksi ja sitten fruktoosi-1,6-difosfaatiksi, joka reagoi

Mannoosisolut maksassa fosforyloinnin ja isomerointireaktioiden kautta

muuttuu fruktoosi-6-fosfaatiksi ja siirtyy sitten glykolyysireaktioihin.

Galaktoosi maksasoluissa, joissa on mukana galaktokinaasi- ja hektoosi-1-entsyymejä-

fosfaatturidyylitransferaasi muuttuu palautuvasti glukoosi-6-fosfaatioksi.

1. Laktoosi-intoleranssi:

a) synnynnäinen. Laktaaasin vika ohutsuolen luumenissa. Suuri osmoottinen vaikutus

imeytymätön laktoosi aiheuttaa nesteen virtauksen ohutsuoleen, siksi kliinisen

oireita ovat turvotus, pahoinvointi, kouristukset, kipu ja vetinen ripuli. Peritty

b) hankittu (väliaikainen). Ehkä aikuisilla tarttuvien tautien takia

tai intensiivinen hoito antibakteerisilla lääkkeillä.

2. Fruktoosimetabolian häiriöt:

a) Fruktosemia (perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi). Ketozo-1-entsyymipuutos-

fosfaatti-aldolaasi johtaa fruktoosi-1-fosfaatin konsentraation voimakkaaseen kasvuun soluissa

maksassa, mikä johtaa maksan ja munuaisten krooniseen vajaatoimintaan,

hypoglykemia, ripuli, oksentelu, vatsakipu.

b) välttämätön fruktosuria. Syy: fruktokinaasin puute. Seuraus: rikkomus

fruktoosifosforylaatio johtaa veren fruktoosin lisääntymiseen ja epänormaaliin

fruktoosin erittyminen virtsaan. Tämä häiriö ei aiheuta patologisia oireita..

3. Galaktoosimetabolian häiriöt:

a) galaktosemia. Syy: maksaentsyymiheksoosi-1-fosfaturidyylitransferaasin puutos.

Sairaat lapset kasvavat huonosti, maidon saanti aiheuttaa oksentelua ja ripulia. Maksassa ja

keltaisuus. Tämän taudin yhteydessä galaktoosin ja galaktoosi-1-fosfaatin pitoisuus kasvaa..

Galaktosemiaan liittyy galaktosuria. Lapsilla galaktosemia johtaa mielenterveyteen

linssin hidastuminen ja kaihi. Määrittelevä diagnoosikriteeri on

b) galaktokinaasin puute. Galaktoosia on kertynyt ja muuttunut galaktitoliksi. Seuraus: kaihi varhaisessa vaiheessa.

Anaerobinen glykolyysi, lisääntynyt aktiivisuus glukoosin anaerobisessa hajoamisessa pienessä lapsessa. Biokemialliset perusteet glykolyysille. Yhteys asidoosiin.

Lasten glykolyysi ja sen häiriöt Vastasyntyneellä on aerobisia prosesseja

hallitsevat aerobista. Tämä jatkuu ensimmäisen kuukauden ajan, kunnes sikiö Hb F

korvataan aikuisella HBa: lla. Lapsilla on nopea aerobinen prosessi, jonka aikana

Tuotnetaan ATP: tä, joka on välttämätöntä synteettisille prosesseille ja kasvulle. Lapset tarvitsevat enemmän

HC elintarvikkeissa energialähteenä. Lapsen kehossa anaerobiset rappeutumismekanismit

glukoosi ja energia ovat yhteydessä stressiin nopeammin kuin aikuisilla. se

osoittaa kehon paremman sopeutumisen äärimmäisiin tilanteisiin. Teini-ikäisenä

hormonin säätelyprosessit (insuliinin vaikutukset, glukagon,

adrenaliini). Glykogeenin hajoaminen voi mennä nopeasti, glukoosin kulutus on suuri. Mutta jos ei

verensokerimäärä täydentyy, hypoglykemia tapahtuu helposti.

Asidoosi on kehon tietty tila, jolle on ominaista happoa ja emästä koskevan tasapainon rikkominen.

Tämän häiriön kehittyminen kehossa edistää orgaanisten happojen riittämätöntä erittymistä siitä, samoin kuin niiden hapettumista.

Anaerobisen glykolyysin arvo:

1. kukin glukoosimolekyyli anaerobisissa olosuhteissa toimittaa solulle 2 ATP-molekyyliä;

2. välituotetut glykolyyttimetaboliitit (fosfoglyserolialdehydi, fosfodioksia-asetoni),

fosfo- glyserraatti, pyruvaatti) solu voi käyttää lipidien ja proteiinien vaihdossa;

3. pyruvaattia ja NADH: ta käytetään glukoosin aerobisessa hapetuksessa;

4. kahdeksan 11 glykolyysireaktiosta on palautuvaa, joten glukoosin synteesi laktaatista on mahdollista

Pastörivaikutus. Anaerobisen glykolyysin estäminen aerobisella glukoosin hapettumisella.

Valinnaiset anaerobit kuluttavat enemmän glukoosia, koska glykolyysi-energiantuotos - vain 2 ATP.

Kun O2 lisätään väliaineeseen, glukoosin kulutus vähenee voimakkaasti, koska kasvava määrä

ATP, joka estää heksokinaasin ja fosfofruktokinaasin aktiivisuuden.

Alkoholinen käyminen. Alkoholikäymisprosessissa glukoosimolekyyli anaerobisessa muodossa

olosuhteet muuttuvat pyruvaatiksi, jotka sitten dekarboksyloidaan ja palautetaan kun

NADH: n osallistuminen etanolin muodostumiseen:

Viimeksi muokattu tällä sivulla: 2016-07-16; Sivun tekijänoikeusrikkomus

Immunologia ja biokemia

Fruktoosi ruokavaliossa: ihmisen aineenvaihdunta

Fruktoos dieetti, haitta: hypoteesit ja tosiasiat

Fruktoosi (F) on ollut osa ihmisten ravitsemusta tuhansien vuosien ajan. Korkeissa pitoisuuksissa sitä on hedelmissä ja vähemmässä määrin vihanneksissa. F on puoli sokeria. Sokeri on glukoosin ja fruktoosin disakkaridi. Ruo'osta, sokerijuurikkaasta ja maissista peräisin olevaa sokeria tuotetaan teollisessa mittakaavassa, ja sitä lisätään huomattavia määriä ruokaan. Maissisokeri saadaan maissitärkkelyksestä - se on maissisiirappia. Enimmäkseen maissisiirappi sisältää 55% F ja 41% glukoosia. Viime vuosikymmenten aikana liikalihavuus ja metabolinen oireyhtymä ovat lisääntyneet voimakkaasti maailmassa, mutta etenkin Yhdysvalloissa. Koska liikalihavuuden esiintyvyys Yhdysvalloissa osui samaan aikaan maissisiirapin laajalle levinneen kulutuksen alkamiseen ja sokerin saannin lisääntymisen välillä on suora yhteys, on esitetty ehdotuksia, että maissisiirappi tai F vapaana monosakkaridina voi aiheuttaa erilaisia ​​haitallisia terveysvaikutuksia. Heitä ovat liikalihavuus, tyypin 2 diabetes, ei-alkoholiin liittyvä maksa lihavuus.

Myöhemmissä laaja-alaisissa tutkimuksissa on todettu, että sokerin kulutus on vähentynyt huomattavasti kahden viime vuosikymmenen aikana ja liikalihavuuden esiintyvyys kasvaa edelleen. Lihavuuden uskotaan olevan energiatasapainon kysymys..

Lisäksi hypoteesiksi todettiin, että F aiheuttaa sokerifragmenttina virtsaseerumin virtsahappopitoisuuden nousua, mikä voi johtaa tyypin 2 diabeteksen kehittymiseen. Mutta tällä hetkellä ei ole suoraa näyttöä syy-suhteesta virtsahappopitoisuuden ja diabeteksen välillä tai virtsahappotasojen ja alkoholittoman rasvamaksataudin (NAFLD) välillä. Tärkeintä on, että tavanomaisen fruktoosin saannin ja ruokailun välillä ei ole yhteyttä normaaliin fruktoosin saannin ja veren seerumin välillä.

Tiedetään, että korkea fruktoosipitoisuus ruokavaliossa voi lisätä seerumin triglyseridejä (rasvoja). Tämän perusteella esitettiin hypoteesi fruktoosin ja NAFLD: n suhteesta. Siitä huolimatta kaikkia rasvamaksataudin kehittymiseen liittyviä tekijöitä ei tunneta hyvin, ja niihin voi kuulua insuliiniresistenssi, tulehdus ja reaktiivisten happilajien muodostumisen heikentynyt hallinta mitokondrioissa (kuva 1).

Nämä hypoteesit toimivat perustana yksityiskohtaiselle tutkimukselle glukoosin ja fruktoosin metaboliasta ihmiskehossa, sokerin metabolian vaikutuksesta toiseen.

Fruktoosin imeytyminen ohutsuoleen

  • Ф imeytyy helposti, ja sen imeytymistä helpottaa muiden sokerien esiintyminen ruuassa. Sakkaroosi, hunaja, glukoosi-fruktoosi- ja maissisiirappiseokset 50:50 vaikuttavat imeytyvän samalla tavalla.
  • Itse imeytynyt f pysyy maksassa, kun taas glukoosia tulee liikkeeseen ja kaikki kudokset käyttävät sitä.
  • Plasman tasot plasmassa ovat suuruusluokkaa (10 kertaa) alhaisemmat kuin glukoosi. Veri f nostaa insuliinitasoa vain hiukan. Pienempi F-konsentraatio veressä ja lievä insuliinivaste F: n kulutukseen tunnustetaan toivottaviksi diabeettisessa ruokavaliossa.

Fruktoosin ja glukoosin metabolia

  • Tärkeä kohta glukoosin ja f: n välisessä aineenvaihdunnassa havaitaan kahdella alueella. Koska veressä on vähän Ф: tä, se uutetaan, absorboituu ja sisältyy maksan aineenvaihduntaan, ja sitten se laktaattina saapuu ääreiskudoksiin. Imeytynyt glukoosi tai sellainen, joka muodostuu maksassa F: stä tai muista esiasteista, joko metaboloituu maksassa tai kulkeutuu verenkiertoon ja edelleen ekstrahepaattisiin kudoksiin. Imeytynyt f hajoaa maksassa glyseraldehydiksi ja dihydroksiasetonifosfaatiksi. Nämä kaksi trioosia siirtyvät edelleen vastaavasti glyserolifosfaatin ja pyruvaatin metaboliareitille. Laktaatin (maitohapon) konversio fruktoosista ja glukoosista on tärkeä rooli glukoneogeneesissä (glukoosisynteesi), trikarboksyylihapposyklissä ja lipidisynteesissä (kuva 1). Laktaatin muodostuminen sallii metaboliittien F poistua maksasta ja kulkeutua perifeerisiin kudoksiin. F: n pilkkominen glyserolifosfaatiksi ja sen myöhempi pelkistys johtaa glyserolin muodostumiseen. Todettiin, että glyserolipitoisuus veressä nousee f-urheilijoiden ottamisen jälkeen. Glyserolin lisäys F: n ottamisen jälkeen on joko suurempi tai samanlainen kuin glukoosin ottamisen jälkeen, ja tuloksena oleva glyseriini voidaan hapettaa tuottamaan energiaa.
  • Osa F glukoosiksi muuttamisen jälkeen sisällytetään glykogeeniin, mutta astetta ei tunneta.
  • F-saanti vaikuttaa maksan glukoosin tuotantoon ja glukoosin hyödyntämiseen kehossa..
  • Fruktoosi metaboloituu eri tavalla ihmisillä, joilla on liikalihavuus tai joilla on lisääntynyt diabeteksen riski.

Fruktoosiruoan metabolinen kohtalo

  • F: n aineenvaihduntaa tavalla tai toisella säätelee selvästi kehon energiatasapaino hiilihydraattienoton aikana.

Erityisten lääketieteellisten ja fysiologisten olosuhteiden lisäksi fyysisellä aktiivisuudella, liiallisella energiankulutuksella ja makroravinteiden ravinnollisella koostumuksella on tärkeä merkitys ruuan hiilihydraattien käyttämisessä kehossa..

Merkittävä määrä Φ: ta voidaan muuntaa laktaatiksi, mutta määrälliset tiedot ruokavalion Φ metabolisesta muuntamisesta laktaatiksi ovat erittäin rajalliset..

Ruokavalion fruktoosin ja lipidisynteesin välinen suhde on monimutkainen. Vastaanottoon F liittyy plasman triglyseridien ja matalatiheyksisten lipoproteiinien määrän nousu. Mutta ei ole selvää, liittyykö tähän lisääntynyt lipidisynteesi vai vähentynyt niiden katabolismi..

Tärkeitä fruktoosi-lipidisuhteisiin vaikuttavia tekijöitä ovat fruktoosin saanti, terveydentila ja koehenkilöiden sukupuoli. Yleensä Φ: n oton vaikutus plasman lipideihin ja uusien lipidien synteesiin (de nevo-lipogeneesi) on edelleen kiistanalainen ja sitä ei ole tutkittu riittävästi.

  • Ulkoisten sokerien vaikutus endogeenisten energialähteiden hyödyntämiseen

Sokerin nauttimisen jälkeen kehon energialähteiden käyttö muuttuu. Eksogeenisten hiilihydraattien sisällyttämiseen energialähteisiin liittyy yleensä endogeenisten hiilihydraattien ja rasvojen katabolisuuden väheneminen. Laskuaste johtuu yleensä syödyn sokerin tyypistä, imeytyneestä määrästä ja kehon energiantarpeesta. Fyysisen rasituksen aikana on todennäköisempää, että glukoosi hapettuu pääasiassa, mutta ei F. Lepoissa tämä skenaario kulkee vastakkaiseen suuntaan..

tulokset

Kuvio 2 näyttää ruokavalion fruktoosin pääasiallisen metabolisen kohtalon (tutkimukset sokerilla merkityllä hiilellä).

Terveiden yksilöiden keskimääräinen hapettumisnopeus 45,0% (alueella 30,5-59%) imeytyneestä annoksesta 3-6 tunnin sisällä. Fyysisen rasituksen alaisena 2-3 tunnin ajan keskimääräinen hapettumisnopeus f on 45,8% (alueella 37,5-62%)..

Kun fruktoosi saapuu kehoon yhdessä glukoosin kanssa, sekoitettujen sokerien keskimääräinen hapettumisnopeus nousee 66,0%: iin (välillä 52,2 - 73,6%) samanlaisissa olosuhteissa. F: n keskimääräinen muuttumisnopeus glukoosiksi oli 41% (alueella 29-54%) imeytyneestä annoksesta 3 - 6 tuntia terveiden kohteiden syömisen jälkeen levossa. Tämä arvo voi olla korkeampi kuormituksissa. Fruktoosin konversion määrä glykogeeniksi on edelleen epäselvä.

Lyhyessä ajassa (≤ 6 tuntia) fruktoosin ottamisen jälkeen vain pieni osa fruktoosista sisältyy rasvasynteesiin. Hyperlipidemian vaikutukseen F: n ottamisen jälkeen voi kuulua muita metabolisia mekanismeja, etenkin muita energialähteitä, jotka säästävät lipidejä. Ja lopuksi, F voi kataboloitua laktaatiksi ja aiheuttaa maitohappopitoisuuden nousua veressä. Noin neljäsosa nielaisesta fruktoosista voidaan muuttaa laktaatiksi muutamassa tunnissa. Fruktoosin muuttuminen laktaatiksi on tapa vapauttaa F-metaboliitteja maksasta sen ekstrahepaattista käyttöä varten..

Siksi fruktoosilla, jota yleensä käytetään hiilihydraattien sekalaisissa lähteissä, ei ole erityistä metabolista vaikutusta, mikä voi selittää kehon painon nousun. Näin ollen kansanterveyttä koskevat suositukset ja fruktoosin saannin vähentämiseen tähtäävät politiikat ovat kiistanalaisia ​​ja epäasianmukaisia. Vaikka saatavilla olevien todisteiden perusteella sokerilla makeutettuihin juomiin liittyy painonnousua ja mahdollisesti fruktoosia on näiden juomien tärkeimpiä ainesosia, liiallinen energian saanti on paljon tärkeämpi liikalihavuusepidemian kannalta..

Luennot hiilihydraattien biokemiasta (sivu 5/11)

Koska sisäinen mitokondriaalikalvo on NADH: n läpäisemätön2, palautettu NADH: n glykolyysiin2, siirtää vetynsä mitokondrioiden hengitysketjuun käyttämällä erityisiä järjestelmiä, joita kutsutaan ”sukkulaksi”. Tunnetaan kaksi sukkulajärjestelmää: malaatti-aspartaatti ja glyserofosfaatti.

1. Malate-aspartaatin sukkula on universaalia, toimii maksassa, munuaisissa, sydämessä.

Glyserofosfaatin kuljetusmekanismi. Toimii valkoisissa luurankoissa, aivoissa, rasvakudoksessa ja maksasoluissa.

Malaatti-aspartaatti-sukkula on energiatehokkaampaa, koska se siirtää vetyä hengitysketjuun mitokondriaalisen NAD: n kautta, P / O-suhde on 3, 3 ATP syntetisoituu.

Glyserofosfaattikuljetus siirtää vetyä hengitysketjuun KoQ: n FAD: n kautta, P / O-suhde on 2, 2 ATP syntetisoidaan.

Glukoosin katabolismin plastinen merkitys

Katabolismissa glukoosi voi suorittaa plastisia toimintoja. Glykolyysi-metaboliitteja käytetään uusien yhdisteiden syntetisointiin. Joten fruktoosi-6f ja 3-PHA osallistuvat riboosi-5-f: n (nukleotidikomponentti) muodostumiseen; 3-fosfoglyseraatti voidaan sisällyttää aminohappojen, kuten sarjojen, glysiinin, kysteiinin, synteesiin. Maksassa ja rasvakudoksessa asetyyli-CoA: ta käytetään rasvahappojen, kolesterolin ja DAP: n biosynteesiin glyseroli-3f: n synteesiin..

Pastörivaikutus - glukoosin imeytymisen ja laktaattien kertymisen vähentynyt määrä happea läsnäollessa.

Pasteur-vaikutus selitetään aerobisten entsyymien (PVC DG, PVC-karboksylaasi, oksidatiivisen fosforylointiketjun entsyymit) ja anaerobisten (LDH) hapettumisreittien välillä PVC: n ja koentsyymin NADH entsyymien välillä.2.

· Ilman tietoa2 mitokondrioissa ei kuluteta PVC: tä ja NADH: ta2, seurauksena niiden pitoisuus sytoplasmassa kasvaa ja ne jatkavat laktaatin muodostumista. Koska anaerobinen glykolyysi tuottaa vain 2 ATP: tä yhdestä glukoosista, riittävä määrä ATP: tä tuottaa paljon glukoosia (19 kertaa enemmän kuin aerobisissa olosuhteissa).

· O: n läsnä ollessa2, mitokondrit pumppaavat PVC: tä ja NADH: ta2 keskeyttämällä laktaatin muodostumisen reaktion. Aerobisen hapettumisen aikana muodostuu 38 ATP: tä 1 glukoosista; vastaavasti riittävän määrän ATP: n muodostamiseksi tarvitaan vähän glukoosia (19 kertaa vähemmän kuin anaerobisissa olosuhteissa).

Fruktoosin ja galaktoosin metabolia

Fruktoosia ja galaktoosia yhdessä glukoosin kanssa tuotetaan energiaa tai aineiden synteesiä: glykogeeni, TG, GAG, laktoosi jne..

Merkittävä määrä fruktoosia, joka johtuu sakkaroosin hajoamisesta, muuttuu glukoosiksi suolistosoluissa. Osa fruktoosista pääsee maksaan.

Fruktoosin metabolia solussa alkaa fosforyloitumisreaktiolla:

1. Fruktokinaasi (ATP: fruktoosi-1-fosfotransferaasi) fosforyloi vain fruktoosia, sillä on korkea affiniteetti siihen. Sisältää maksassa, munuaisissa, suolistossa. Insuliini ei vaikuta sen aktiivisuuteen.

2. Aldolaasi B (fruktoosi: GA-lyaasi) on maksas, hajottaa fruktoosi-1ph (fruktoosi-1,6ph) glyserolialdehydiksi (GA) ja dioksiasetoonifosfaatiksi (DAP)..

3. Triotsokinaasi (ATP: HA-3-fosfotransferaasi). Paljon maksassa.

Fruktoosista johdetut DAP ja GA osallistuvat maksassa pääasiassa glukoneogeneesiin. Osa DAF: sta voidaan pelkistää glyseroli-3-f: ksi ja osallistua TG: n synteesiin.

Fruktoosimetabolian häiriöt

Fruktoosimetabolian häiriön syy on 3 entsyymin vika: fruktokinaasi, aldolaasi B, triotsokinaasi.

Epäonnistumiseen liittyvä hyvänlaatuinen välttämätön fruktosuria fruktokinaasin, ei kliinisesti ilmeinen. Fruktoosi kertyy vereen ja erittyy virtsaan, missä se voidaan havaita laboratoriomenetelmillä. Taajuus 1: 130 000.

Perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi on yleinen patologia, esiintyy geneettisen vian yhteydessä aldolaasi B (autosomaalisesti recessiivinen muoto). Se ilmenee, kun hedelmiä, mehuja ja sakkaroosia lisätään ruokavalioon. Syömisen jälkeen tapahtuu fruktoosia sisältävää ruokaa oksentelu, vatsakipu, ripuli, hypoglykemia ja jopa kooma ja kouristukset. Pienet lapset ja nuoret kehittyvät krooninen heikentynyt maksa- ja munuaistoiminta. Tauti liittyy fruktoosi-1-f: n kertyminen, joka inhiboi fosfoglukomutaasin aktiivisuutta, siksi glykogeenin hajoamisen esto tapahtuu ja kehittyy hypoglykemia. Seurauksena on lipidien mobilisoituminen, rasvahappojen hapettuminen ja ketonirunkojen synteesi. Korkeat ketonirungot voivat johtaa metabooliseen asidoosiin.

Glykogenolyysi- ja glykolyysi-inhibitio johtaa ATP-synteesin vähenemiseen. Lisäksi fosforyloidun fruktoosin kertyminen johtaa epäorgaanisen fosfaatin ja fosfaatin metabolian heikentymiseen hypofosfatemiaa. Solunsisäisen fosfaatin täydentämiseksi kiihdytetään adenyylinukleotidien hajoamista. Näiden nukleotidien hajoamistuotteet sisältyvät katabolismiin kulkemalla hypoksantiinin, ksantiinin ja lopuksi virtsahapon muodostumisvaiheet. Virtsahapon määrän lisääntyminen ja uraattien erittymisen vähentyminen metabolisen asidoosin olosuhteissa ilmenevät muodossa hyperurikemia. Hyperurikemia voi johtaa kihtiin jopa nuorena..

Galaktoosia muodostuu suolistossa laktoosin hydrolyysin seurauksena. Galaktoosin muutos glukoosiksi tapahtuu maksassa epimerisaatioreaktiossa UDP-johdannaisen muodossa.

Galaktokinaasi (ATP: galaktoosi-1-fosfotransferaasi) fosforyloi galaktoosia.

Galaktoosi-1ph-uridyylitransferaasi korvaa UDF-glukoosissa olevan glukoositähteen galaktoosilla UDF-galaktoosin muodostamiseksi.

Epimeraasi (UDP-galaktoosi-UDP-glukoosi-isomeraasi) - NAD-riippuvainen entsyymi, joka katalysoi C-ryhmän OH-ryhmien epimerisaatiota4 hiiliatomi, mikä varmistaa galaktoosin ja glukoosin konversion UDF: n koostumuksessa.

Muodostunut glukoosi-1-f voidaan sisällyttää: 1) glykogeenisynteesiin; 2) muuntaminen vapaaksi glukoosiksi; 3) katabolismi, joka liittyy ATP: n synteesiin jne..

Galaktoosimetabolian häiriöt

Galaktosemia johtuu perinnöllisestä puutteesta jokaisessa kolmesta entsyymistä, jotka sisältävät galaktoosin glukoosimetabolissa..

galaktosemian, galaktoosi-1-fosfaturidyylitransferaasin (GALT) puutteesta johtuvissa muodoissa, se ilmenee varhain ja on erityisen vaarallinen lapsille, koska rintamaito sisältää laktoosia. GALT-vian varhaiset oireet: oksentelu, ripuli, kuivuminen, painonpudotus, keltaisuus. Veressä, virtsassa ja kudoksissa galaktoosin ja galaktoosi-1-f: n pitoisuus kasvaa. Silmän kudoksissa (linssissä) galaktoosia palauttaa aldoreduktaasi (NADP) muodostaen galaktitolia (dulsiitti). Galaktitoli kertyy lasimaiseen elimeen ja sitoo suuren määrän vettä. Linssin liiallinen nesteytys johtaa kaihien kehittymiseen, jota havaitaan useita päiviä syntymän jälkeen. Galaktoosi-1-f estää hiilihydraattien metabolian entsyymien (fosfoglukomutaasi, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) aktiivisuutta.

Galaktoosi-1ph: llä on toksinen vaikutus maksasoluihin: tapahtuu hepatomegaliaa, rasvan rappeutumista. Galaktitoli ja galaktoosi-1-f aiheuttavat munuaisten vajaatoiminnan. Aivopuoliskojen ja pikkuaivojen soluissa esiintyy häiriöitä, vaikeissa tapauksissa - aivoödeema, henkinen jälkeenjääneisyys, kuolemaan johtava tulos.

Jotkut GALT-rakenteen viat johtavat vain osittaiseen entsyymiaktiivisuuden menetykseen. Koska GALT on normaalisti läsnä kehossa, sen aktiivisuuden lasku 50%: iin ja joskus jopa alhaisempaan ei välttämättä ole kliinisesti havaittavissa.

Hoito on poistaa galaktoosi ruokavaliosta..

Pedfak. Monosakkaridien katabolismin ominaisuudet vastasyntyneillä ja lapsilla

Lasten UDP-glukoosi on aktiivinen ↔ UDP-galaktoosireitti. Aikuisilla tämä polku on passiivinen. Vastasyntyneillä on alhainen PPS-aktiivisuus. Syntyessään vauva vaihtaa glukoosikatabolismin anaerobisesta aerobiseen polkuun. Lipidien käyttö on aluksi vallitsevaa..

VALTION LÄÄKETIETEELLINEN AKADEMIA

Pää kahvila professori, MD.

Aihe: Pentoosifosfaattisuntti ja glukoneogeneesi,
hiilihydraattien metabolian säätely.

Tiedekunnat: lääketieteellinen-ennaltaehkäisevä, lääketieteellinen-ennalta ehkäisevä, lastenlääketiede 2 kurssi.

Glukoneogeneesi on glukoosin synteesi muista kuin hiilihydraatteista. Sen päätehtävänä on ylläpitää verensokeritasoa pitkäaikaisen paastoamisen ja intensiivisen fyysisen rasituksen aikana. Glukoneogeneesin tärkeimmät substraatit ovat laktaatti, glyseroli, aminohapot. Glukoneogeneesi on glykolyysin käänteinen prosessi, joka tapahtuu sytoplasmassa ja mitokondriaalimatriisissa. Heksokinaasien, fruktokinaasien ja pyruvaatti-kinaasien katalysoimat, peruuttamattomat glykolyysireaktiot (1, 3 ja 10) annostellaan 4 spesifisellä glukoneogeneesi-entsyymillä: pyruvaatikarboksylaasilla, fosfoenolipyruvaattikarboksikinaasilla, fruktoosi-1,6-fosfataasilla ja glukoosi-6-fosfataasilla. Lisäksi CTK-entsyymit osallistuvat glukoneogeneesiin, esimerkiksi DG malaatti.

Fruktoosimetabolia

Merkittävä määrä fruktoosia, joka muodostuu sakkaroosin hajoamisen aikana, muuttuu suolistosolujen glukoosiksi ennen saapumista portaalisuonijärjestelmään. Kantajaproteiini imee toisen osan fruktoosista, ts. helpotetulla diffuusiolla.

Fruktoosia voidaan muuttaa kahdella tavalla, joista pääasiallinen on sen fosforyloituminen ensimmäisessä hiiliatomissa fruktokinaasi-entsyymin avulla fruktoosi-1-fosfaatin muodostamiseksi.

Toinen tapa fruktoosimuunnokseen on kuudennen hiiliatomin fosforylointi heksokinaasilla fruktoosi-6-fosfaatin muodostamiseksi, joka sitten isomeroidaan glukoosi-6-fosfaatiksi. Kuitenkin affiniteetti glukoosiin heksokinaasissa on 20 kertaa korkeampi kuin fruktoosiin, joten tämä prosessi on heikko.

Mahdolliset perinnölliset fruktoosimetabolian häiriöt, jotka johtuvat kahden entsyymin vioista.

1. Essentiaalista fruktosuriaa esiintyy maksan fruktokinaasin puutteessa. Fruktoosin fosforylaatio on heikentynyt, mikä ilmenee fruktoosipitoisuuden lisääntymisenä veressä (fruktosemia) ja sen erittymisen virtsaan (fruktosuria). Tauti on oireeton.

2. Perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi on seurausta fruktoosi-1-fosfaatti-aldolaasientsyymin geneettisesti määritetystä puutteesta. Se ilmenee kouristuksina, oksenteluna, hypoglykemiana, maksa-, munuais- ja aivovaurioina. Se on kohtalokasta. Hypoglykemia on seurausta veressä ja kudoksiin kertyvän fruktoosi-1-fosfaatin entsyymien fosforylaasi-, aldolaasi-, fruktoosi-1,6-di-fosfaatti-, fosfoglukomutaasi-entsyymien estämisestä, mikä häiritsee solujen energiansaantia.

Tämä teksti on tietosivu..

Lue koko kirja

Samankaltaisia ​​lukuja muista kirjoista:

Luku 12 Aineenvaihdunta

Luku 12 Aineenvaihdunta kemoterapia Bakteeritautien torjunta on paljon helpompaa kuin virus. Kuten jo osoitettiin, bakteerit lisääntyvät helpommin viljelmässä. Bakteerit ovat alttiimpia. Elämällä solun ulkopuolella, ne aiheuttavat vaurioita keholle ryöstämällä siihen ruokaa tai

3. Bakteerisolun metabolia

3. Bakteerisolun aineenvaihdunta: Bakteerien aineenvaihdunnan ominaisuudet: 1) käytettyjen substraattien monimuotoisuus, 2) aineenvaihduntaprosessien voimakkuus, 3) kaikkien aineenvaihduntaprosessien suuntaus lisääntymisprosessien varmistamiseksi;

Luku 8. Johdanto aineenvaihduntaan

Luku 8. Johdanto aineenvaihduntaan Aineenvaihdunta tai aineenvaihdunta on joukko kemiallisia reaktioita kehossa, jotka tarjoavat sille elämän kannalta tarpeelliset aineet ja energian. Metabolinen prosessi, johon liittyy muodostuminen yksinkertaisempi

Galaktoosimetabolia

Galaktoosimetabolia Galaktoosi muodostuu suolistossa laktoosin hydrolyysin seurauksena.Galaktoosimetabolian häiriöt ilmenevät perinnöllisessä sairaudessa - galaktosemiassa. Se on seuraus entsyymin synnynnäisestä puutteesta.

Laktoosin metabolia

Laktoosin metabolia Laktoosi, disakkaridi, jota löytyy vain maidosta, koostuu galaktoosista ja glukoosista. Laktoosia syntetisoivat vain nisäkkäiden rauhasten erityssolut imetyksen aikana. Sitä on maidossa 2 - 6% tyypistä riippuen

Luku 22. Kolesterolimetabolia. Ateroskleroosin biokemia

Luku 22. Kolesterolimetabolia. Ateroskleroosin biokemia Kolesteroli on steroidi, joka on ominaista vain eläinorganismeille. Sen muodostumisen pääpaikka ihmiskehossa on maksa, jossa syntetisoituu 50% kolesterolista, 15–20% ohutsuolessa, loput

Luku 25. Yksittäisten aminohappojen metabolia

Luku 25. Yksittäisten aminohappojen metabolia Metioniinin metabolia Metioniini on välttämätön aminohappo. Metioniinimetyyliryhmä on liikkuva yhden hiilen fragmentti, jota käytetään useiden yhdisteiden synteesiin. Siirtyminen metioniinin metyyliryhmästä sopivaan

Metioniinin aineenvaihdunta

Metioniinin metabolia Metioniini on välttämätön aminohappo. Metioniinimetyyliryhmä on liikkuva yhden hiilen fragmentti, jota käytetään useiden yhdisteiden synteesiin. Metioniinin metyyliryhmän siirtymistä vastaavaan vastaanottajaan kutsutaan transmetylaatioksi,

Fenyylialaniinin ja tyrosiinin aineenvaihdunta

Fenyylialaniinin ja tyrosiinin metabolia Fenyylialaniini on välttämätön aminohappo, koska sen bentseenirengasta ei syntetisoida eläinsoluissa. Metioniinimetabolia tapahtuu kahdella tavalla: se sisällytetään proteiineihin tai muunnetaan tyrosiiniksi tietyn spesifisen vaikutuksen alaisena.

MITÄ GALAKTOOSISTA

".Galaktoosi (kreikkalaisesta juuresta γάλακτ-," maito ") on yksi yksinkertaisista sokereista, monosakkaridi heksoosiryhmästä. Se eroaa glukoosista 4. hiiliatomin vety- ja hydroksyyliryhmien avaruudellisessa järjestelyssä. Sitä esiintyy eläin- ja kasviorganismeissa, mukaan lukien joissakin mikro-organismeissa.Se on osa disakkarideja - laktoosia ja laktuloosia. Hapettuessaan muodostaa galaktonisia, galakturoni- ja limakalvohappoja. L-galaktoosi on osa punalevien polysakkarideja. D-galaktoosi on laajalle levinnyt luonteessa, osa oligosakkarideja (melibioosit, raffinoosi)., stakyyosit), tietyt glykosidit, kasvi- ja bakteeripolysakkaridit (ikenet, limat, galaktanit, pektiinit, hemiselluloosit), eläimillä ja ihmisillä - osana laktoosia, ryhmäspesifisiä polysakkarideja, aivobrosideja, keratosulfaattia jne. D- galaktoosi voidaan sisällyttää glykolyysiin osallistumalla uridiinidifosfaatti-B-glukoosi-4-epimeraasiin, joka muuttuu glukoosiksi oto-1-fosfaatti, joka imeytyy. Ihmisillä tämän entsyymin perinnöllinen puuttuminen johtaa kyvyttömyyteen hyödyntää D-galaktoosia laktoosista ja aiheuttaa vakavan sairauden - galaktosemian. "[Wikipedia]

".Galaktoosi (kreikkalaisesta sanasta gala, galaktos - maito) on monosakkaridi - C-4-glukoosiepimeeri, jolla on identtinen molekyylikaava, mutta rakennekaavalla, joka eroaa glukoosista. Huolimatta glukoosin ja galaktoosimolekyylien suuresta samankaltaisuudesta, jälkimmäisen muuntaminen glukoosiksi vaatii useita evoluutio-konservatiivisia entsymaattisia reaktioita, joita tapahtuu solun sytoplasmassa ja joita kutsutaan galaktoosiaineenvaihdunnan Leloir-reitiksi.

Galaktoosi on välttämätön lapsen kehon kasvulle ja kehitykselle, koska se on osa vastasyntyneen lapsen ruokaa, osa maitoa. Tämä monosakkaridi ei ole vain merkittävä solun energialähde, vaan se toimii myös välttämättömänä muovimateriaalina glykoproteiinien, glykolipidien ja muiden monimutkaisten yhdisteiden muodostamiseksi, joita elin käyttää solumembraanien, hermokudoksen, hermopäätteiden, hermosolujen myelinoitumisprosessien jne. Muodostamiseen..

Ihmisten galaktoosin tärkein lähde on ruoka. Päivän aikana nautittu suuri määrä ruokaa sisältää laktoosia, josta galaktoosia muodostuu suolistossa hydrolyysin seurauksena; monet ruuat sisältävät puhdasta galaktoosia. Ihmisillä galaktoosi voi muodostua endogeenisesti, suurin osa siitä syntetisoidaan entsymaattisissa reaktioissa uridiinidifosfaattiglukoosin (UDF-glukoosi) ja UDF-galaktoosin välillä, samoin kuin glykoproteiinien ja glykolipidien vaihdossa..

Galaktoosemian yhteydessä havaittu galaktoosimetabolian häiriö johtaa väistämättä häiriöihin monien kehon elinten ja järjestelmien toiminnassa. "[1]

Kuvio 1. Colman J., Rem K.-G. VISUAALINEN BIOKEMIA: Per. hänen kanssaan. - M.: Mir, 2000 - 469 s. [4]

"Galaktoosi muodostuu hydrolyysillä suolassa laktoosidisakaridia (maitosokeria). Maksassa se muuttuu helposti glukoosiksi. Maksan kykyä suorittaa tämä muuntaminen voidaan käyttää funktionaalisena testinä galaktoosin sietokyvyn suhteen."
[Humbio.ru]

". Suurin osa imeytyneestä galaktoosista kulkee maksaan, missä se muunnetaan pääasiassa glukoosiksi, joka voidaan sitten joko muuntaa glykogeeniksi tai käyttää energiaksi." [2]

". Normaalisti laktoosi kulkee vatsan läpi ja sitten hydrolysoituu ohutsuolessa Leloirin aineenvaihduntareitin kautta β-galaktosidaasin ollessa paikalla enterosyyttien plasmamembraaneissa. Tuloksena oleva glukoosi ja galaktoosi imeytyvät myöhemmin. Galaktoosi nautitaan monosakkaridina." [ 3]

A. A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIALLISET B-GALAKTOSIDAASIT: BIOkemiallinen ja geneettinen monimuotoisuus. Mikrobiologian instituutti, Valkovenäjän kansallinen tiedeakatemia, Minsk, Valkovenäjän tasavalta. BSU 2013, nide 8, osa 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Galaktoosin metabolia [itse asiassa kuten fruktoosi] tapahtuu muuttamalla se glukoosiksi, pääasiassa maksassa. Maksalla on kyky syntetisoida glukoosi erilaisista sokereista, kuten fruktoosista ja galaktoosista, tai muista välituoteaineen tuotteista (laktaatti, alaniini jne.). "[4]

". Sen lisäksi, että galaktoosia otetaan ruoasta, ihmiskeho kykenee syntetisoimaan merkittävän määrän de novo-galaktoosia glukoosista sekä galaktoosipoolista, joka on osa glykoproteiineja ja mukopolysakkarideja. Tämä prosessi on tärkeä galaktoosin ja synteesiin tarvittavien metaboliittien ylläpitämiseksi. galaktoosipitoiset glykoproteiinit galaktoosipohjaisella ruokavaliolla galaktoosin endogeeninen tuotanto vaihtelee 1,1-1,3 g / päivä [12].

[galaktoosi voi sitoutua glukoosiin, laktoosin synteesiä varten (rintamaitoon), lipidien kanssa, glykolipidien synteesiin tai proteiinien kanssa, glykoproteiinien synteesiä varten]

. Ihmisillä tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että galaktoosilla ja glukoosilla on yhteinen kuljetusmekanismi suoliston imeytymiselle. Tällä kuljetusmekanismilla on suurempi affiniteetti glukoosiin kuin galaktoosiin [13], ja tämä saattaa selittää, miksi glukoosi estää galaktoosin imeytymistä [14]. Kun galaktoosi imeytyy yhdessä glukoosin kanssa, seerumin galaktoosipitoisuudet ovat huomattavasti pienemmät kuin kun kulutetaan sama määrä galaktoosia ilman glukoosia [15]. Galaktoosin ottoa voidaan vähentää myös leptiiniagonisteilla [17] ja b3-adrenergisellä reseptorilla [16]. "[5]

". On pidettävä mielessä, että kaikki hapanmaitobakteerit eivät kykene fermentoimaan galaktoosia. Näin ollen tämä vaikuttaa myös galaktoosipitoisuuteen lopullisessa maitotuotteessa. Galaktoosin epätäydellinen käyminen antaa tuotteessa liiallisen määrän galaktoosia, joka liittyy heikkolaatuiseen maitotuotteeseen..

Lisäksi on pidettävä mielessä, että kaikki laktoosityypit eivät ole täysin sulavia ohutsuolessa, osa niistä käy fermentoitua suoliston mikrobiootista, ja laktoosi-intoleranssista kärsivissä ihmisissä elimistö ei tuota β-galaktosidaasia. Seurauksena on, että laktoosi, joka tulee jatkuvasti paksusuoleen, käy fermentoituneena anaerobisella mikroflooralla, mikä aiheuttaa orgaanisten happojen, kaasujen ja osmoottisen stressin muodostumista, mikä voi viime kädessä merkittävästi vähentää kehossa kulkevan galaktoosin määrää. "[8]

Eri maitotuotteiden galaktoosipitoisuus vaihtelee välillä 7,12 - 12,22 mg / 100 g. Fermentoidussa maidossa määrä vaihtelee välillä 51,86 - 84,91 mg / 100 g. Glukoosipitoisuus vaihtelee samojen arvojen sisällä. Fermentoidussa maidossa ja jogurtissa galaktoosin määrä on yleensä suurempi kuin muissa maitotuotteissa (Filmjölk, Onaka ja A-fil). [7]

Kuviot 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoosi maitotuotteissa. Luonnonvarojen ja maataloustieteiden tiedekunta Elintarviketieteiden laitos. Publikation / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, nro 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Maitorasvojen laktoosi- ja galaktoosipitoisuus ja soveltuvuus galaktoosemiaan. Mol Genet Metab Rep. 2015, 22. lokakuuta; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 joulukuu [9]

Huomautus yllä olevaan taulukkoon:
Voiöljy - ghee.
Ghee - Ghee (hienostunut ghee, jota käytetään laajalti Etelä-Aasiassa).
Voi - Voi.

".Galaktosemia on perinnöllinen hiilihydraattimetabolian häiriö, jossa ylimäärä galaktoosia ja sen metaboliitteja (galaktoosi-1-fosfaatti ja galaktitoli) kertyy kehossa, mikä määrittelee sairauden kliinisen kuvan ja viivästyneiden komplikaatioiden muodostumisen. Galaktosemian perintötyyppi on autosomaalisesti resessiivinen..

Galaktosemia on perinnöllinen sairaus hiilihydraattien aineenvaihdunnassa ja se yhdistää useita geneettisesti heterogeenisiä muotoja. Tauti perustuu yhden kolmesta galaktoosimetaboliaan osallistuvasta entsyymistä: galaktoosi-1-fosfaturidyylitransferaasi (GALT), galaktokinaasi (GALA) ja uridiinidifosfaatti (UDF) -galaktoosi-4-epimiraraasi (GALE). Tunnetaan kolme geeniä, joissa mutaatiot voivat johtaa galaktosemian kehittymiseen.
Galaktosemian patogeneettiset mekanismit eivät ole vielä täysin selvillä. Jonkin kolmesta entsyymistä - GALT, GALA tai HALE - riittämättömyyden seurauksena galaktoosipitoisuus veressä kasvaa. Koska GALT- ja HALE-entsyymien aktiivisuudessa on puutteita, ylimääräisen galaktoosimäärän lisäksi potilaan kehoon kertyy myös liiallista määrää galaktoosi-1-fosfaattia, jota nykyään pidetään tärkeimpänä patogeneettisenä tekijänä, joka muodostaa suurimman osan galaktosemian kliinisistä oireista ja viivästyneiden komplikaatioiden muodostumisesta. Ylimääräinen galaktoosi kehossa voidaan metaboloida muilla biokemiallisilla reiteillä: NADP · N (tai NAD · N) läsnä ollessa se voi muuttua galaktitoliksi. Kaikissa galaktosemian muodoissa havaitaan galaktitolin kertymistä vereen ja kudoksiin ja sen erittymisen lisääntymistä virtsaan; silmän linssissä ylimääräinen galaktitoli myötävaikuttaa kaihien muodostumiseen. On näyttöä siitä, että korkea galaktitolipitoisuus aivokudoksessa edistää hermosolujen turpoamista ja aivojen pseudotumorien muodostumista yksittäisillä potilailla. Galaktosemian patologisia prosesseja ei aiheuta pelkästään näiden tuotteiden toksinen vaikutus, vaan myös niiden estävä vaikutus muiden hiilihydraattiaineenvaihduntaan osallistuvien entsyymien (fosfoglukomutaasi, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) aktiivisuuteen, mikä johtaa hypoglykeemiseen oireyhtymään. "[1]

". Galaktosemian esiintymistiheys on keskimäärin yksi tapaus 40 000 - 60 000 vastasyntynyttä kohden, harvemmin tätä tautia esiintyy joissakin Aasian maissa. Vastasyntyneiden seulontaohjelman tulosten perusteella klassisen galaktosemian esiintymistiheys on 1: 48 000 [4]. Irlannissa se määritellään seuraavasti: 1:16 476 [5]. Jos diagnoosituloksia käytetään erytrosyyttigalaktoosi-1-fosfaatti auridyylitransferaasi (GALT) -entsyymin (alle 5% kontrolliaktiivisuudesta) ja erytrosyyttien galaktoosi-1-fosfaattipitoisuuden (yli 2 mg / dl) aktiivisuuden määrittämiseksi, sitten arvio galaktosemian esiintymistiheydestä kasvaa ja saavuttaa 1:10 000. Galaktosemian kliinisen muunnoksen esiintyvyys on 1:20 000, ja se arvioidaan genotyypin Ser135Leu / Ser135Leu läsnäolon perusteella [6]..
Venäjän vastasyntyneiden massaseulonnan mukaan galaktosemian esiintymistiheys on 1:16 242 [7], vuonna 2012 - 1: 20149. Vastasyntyneiden seulonnan tulokset kaudella 2006-2008. annettiin alustavasti arvioida galaktosemian esiintyvyys vastasyntyneiden lasten välillä Krasnodarin alueella: 1: 19340, klassinen versio - 1: 58021, Duarte-vaihtoehto 1: 29010 [8]. Galaktosemian esiintymistiheys joillakin Venäjän federaation alueilla ja liittovaltion alueilla on esitetty taulukoissa 1, 2 [8]. "[10]

VALITUKSET JA NIMITTELY

". Imetys taustalla vastasyntyneellä on oksentelu, ripuli, lihasten hypotensio, uneliaisuus, uneliaisuus. Havaitaan kehon painon nousua, uneliaisuutta, äidin rintojen hylkäämistä, merkkejä maksavaurioista ilmaantuu ja lisääntyy, joihin usein liittyy hypoglykemia, keltaisuus ja hepatosplenomegalia, Verenvuotoa injektiokohtaisista kohdista todetaan usein. Vastasyntyneiden galaktosemian vakavin ilmenemismuoto on sepsis, jolla on tappava kulku ja jonka useimmiten aiheuttavat gram-positiiviset mikro-organismit, 90%: n tapauksista - Escherichia coli. Tauti ilmenee yleensä ensimmäisinä päivinä - elämän viikkoina, etenee nopeasti ja ilman Hoito on luonteeltaan hengenvaarallista. Riittämätön painonnousu, tukahduttamisoireyhtymä, vähemmän keskushermostoherkkyyttä, ihon ja limakalvojen jääherkkyyttä (vähemmän kalpeaa), hepatosplenomegalia, lisääntynyt vatsan tilavuus (vesivatsa), dyspeptiset häiriöt (oksentelu, ripuli), verenvuototauti, kaihi. " [1]

Kliiniset suositukset. Galaktosemia lapsilla. ICD 10: E74.2. Hyväksymisvuosi (tarkistuksen tiheys): 2016 (tarkistetaan joka kolmas vuosi). Venäjän lastenlääkäreiden liitto [1]

Toisin kuin potilailla, joilla on laktoosi-intoleranssi, potilailla, joilla on galaktoosin metabolisia häiriöitä, on tarpeen seurata kehon yksilöllinen reaktio sekä laktoosipitoisiin että galaktoosipitoisiin ruokia.

Laktoosimäärissä, joita potilaat, joilla on laktoosi-intoleranssi, ja potilailla, joilla on synnynnäisiä galaktoosimetabolian häiriöitä, on myös määrällinen ero: laktoosin saannin vähentäminen voi olla riittävä ihmisille, joilla on laktoosi-intoleranssi, mutta suljetaan pois vain laktoosipitoiset ruuat ruokavaliosta potilailla, joilla on synnynnäinen synnynnäinen sydän. galaktoosimetabolian häiriöt eivät välttämättä riitä.

Meijerituotteet, joissa laktoosipitoisuus on vähentynyt entsymaattisella hydrolyysillä, sisältävät vastaavat määrät galaktoosia ja glukoosia, joita oli tuotteessa ennen sen käymistä, eikä siksi sovellu galaktosemiapotilaille. Galaktoosin lähteet ovat pääasiassa maitoa ja sitä sisältävää laktoosia (lehmänmaito sisältää 4,5 - 5,5 g laktoosia / 100 ml tai 2,3 g galaktoosia / 100 ml). Monet hedelmät ja vihannekset sekä käyneet maitotuotteet sisältävät tietyn määrän vapaata galaktoosia (jogurtti 900–1600 mg, cheddarjuusto 236–440 mg, mustikat 26 ± 8,0 mg, meloni 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g märkäpainoa). Terveiden ihmisten galaktoosin saanti teollisuusmaissa vaihtelee välillä 3–14 g päivässä (Forges ym., 2006; Gropper ym., 2000).... Ehdotettiin, että vaikeaa galaktosemiaa sairastavien potilaiden ruokavalioon sisällytettäisiin vain tuotteita, joiden galaktoosipitoisuus on ≤5 mg / 100 g, ja potilaille, joilla on vähemmän vakavia galaktosemiamuotoja, rajoita galaktoosin saanti ruoan kanssa, välillä 5-20 mg / 100 g. (Gropper et ai., 2000).

Päivittäisen galaktoosimäärän arviointi vaikeaa galaktosemiaa sairastaville potilaille perustuu hyvin kontrolloituihin havaintoihin perinnöllisten aineenvaihduntahäiriöiden hoitamiseen tarkoitettujen eurooppalaisten keskusten potilailla (APS, 1997):
- vastasyntyneille 50-200 mg / vrk,
- esikoululaisille 150-200 mg / päivä,
- koululaisille 200-300 mg / päivä,
- nuorille 250 - 400 mg / päivä,
- aikuisille 300 - 500 mg / päivä
Näiden suositusten perusteella ja olettaen, että keskimääräinen suositeltu päivittäinen kalorien saanti näille ikäryhmille on välillä 600, 1100, 1500, 2000 ja 2500 kcal päivässä, tällaisille ihmisille optimaalinen sallittu galaktoosimäärä on:
- vastasyntyneille (nopeudella 600 kcal / päivä) - noin 8 mg (16 mg laktoosia) galaktoosia / 100 kcal;
- esikoululaisille (nopeudella 1100 kcal / päivä) - noin 14 mg (28 mg laktoosia) galaktoosia / 100 kcal;
- koululaisille (nopeudella 1500 kcal / päivä) - noin 13 mg (26 mg laktoosia) galaktoosia / 100 kcal;
- murrosikäisille (nopeudella 2000 kcal / päivä) - noin 13 mg (26 mg laktoosia) galaktoosia / 100 kcal;
- aikuisille (nopeudella 2500 kcal / päivä) - noin 12 mg (24 mg laktoosia) galaktoosia / 100 kcal.