Akromegaalia on vaikea endokrinopatia, joka johtuu kasvuhormonin (STH) ja insuliinin kaltaisesta kasvutekijä-1: n (IRF-1) kroonisesta liikaerityksestä. Sen esiintyvyys on noin 60 tapausta miljoona ihmistä kohden; havaittavuus on 3,3 uutta tapausta vuodessa.

Akromegaalia on vaikea endokrinopatia, joka johtuu kasvuhormonin (STH) ja insuliinin kaltaisesta kasvutekijä-1: n (IRF-1) kroonisesta liikaerityksestä. Sen esiintyvyys on noin 60 tapausta miljoona asukasta kohden, havaitsemisaste on 3,3 uutta tapausta vuodessa, esiintymistiheys on sama sekä miehillä että naisilla. Diagnoosin keskimääräinen ikä on 40–50 vuotta. Taudin ensimmäisten oireiden alkamisesta diagnoosiin kuluu yleensä noin 8 vuotta. 1800-luvun lopulla ja 1900-luvun alkupuolella. 30 prosentilla primaaridiagnostiikasta kärsivillä potilailla oli näkökentän vikoja, tällä hetkellä vain noin 10 prosenttia, eli diagnoosin ajanjakso ensimmäisten oireiden ilmaantuessa laski.

Tärkeimmät kuoleman syyt akromegaliassa ovat sydän- ja verisuonitaudit ja hengityselinsairaudet sekä pahanlaatuiset kasvaimet (suoliston ja rintarauhasten syöpä). Kuolleisuus akromegaliaa sairastavilla potilailla korreloi sekä STH: n että IRF-1: n pitoisuuksien kanssa. On huomattava, että STH-tasojen aleneminen yhdistetään kuolleisuuden vähentymiseen. Niillä potilailla, joilla STH-pitoisuus oli hoidon jälkeen, 2 SD vanhempien keskimääräisen kasvun summasta.

Akromegaliaa sairastavien potilaiden kliininen kuva koostuu oireista, jotka johtuvat STH / IRF-1: n liiallisesta erityksestä, ja tilavuusmuodostumisen oireista poskinaalisessa sellarialueella (taulukko 2).

STG / IRF-1: n liiallisen erityksen oireita ovat: pehmytkudosten ja raajojen turvotus, renkaan ja / tai kengän koon lisääntyminen, lisääntynyt hikoilu, kasvojen karheneminen, ennuste, kielen laajentuminen, nivelkipu, yöapnea, heikentynyt hiilihydraattiaineenvaihdunta (heikentynyt toleranssi tai diabetes mellitus), valtimohypertensio, kardiomyopatia, hypertriglyseridemia, hyperfosfatemia, hyperkalsiuria, lisääntynyt polyyppien ja paksusuolen adenokarsinoomien havaitseminen.

Merkit ja oireet tilavuusprosessin läsnäolosta hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueella kehittyvät pääsääntöisesti aivolisäkkeen makroadenooman esiintyessä, jolla on solunulkoista kasvua. Suprasellaris kasvaimen kasvu johtaa näköhermojen kouristuksen puristumiseen, mikä ilmenee näkökenttien rajoittamisella (bitemporaalinen ylempi kvadrantopsia ja myöhemmin hemianopsia). Pitkäaikainen puristus voi johtaa peruuttamattomaan näkövampaan. Kasvaimen leviäminen aivojen kolmanteen kammioon aiheuttaa kallonsisäisen paineen nousun ja näköhermon turvotuksen, vesivoiman.

Aivolisäkkeen kasvaimen leviäminen vierekkäisiin rakenteisiin johtaa hypopituitarismin (sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta, kilpirauhasen vajaatoiminta, hypogonadismi) kehittymiseen, aivolisäkkeen jalan ja aivolisäkkeen takaosan puristumiseen johtaen diabetekseen insipidus; turkkilaisen satulan pohjan haavauma - kasvaimen leviämiseen sphenoidiin sinukseen ja aivo-selkäydinnesteeseen (aivo-selkäydinnesteen loppuminen), lateraalinen (parasellarinen) kasvu - kasvaimen leviämiseen kavernoosisiiniin ja halvaus III, IV, VI pari kallonhermoihin.

Päänsärky liittyy usein aivolisäkkeen kasvaimeen, mutta sen etiologia on edelleen epäselvä. Yksi sen esiintymisen mahdollisista mekanismeista on kestomateriaalin (Turkin satulan kalvon) jännitys laajasti kasvavassa kasvaimessa.

STH: ta erittävän tuumorin suprasellarikasvu voi johtaa heikentyneeseen dopamiinin kulkeutumiseen aivolisäkkeeseen ja siten heikentää dopaminergistä PRL: ää estävää kontrollia, johon liittyy kohtalainen hyperprolaktinemia ja hyperprolaktinemisen hypogonadismin klinikka. Joillakin potilailla, jos sairaus diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa, ulkonäössä saattaa olla hienoisia muutoksia.

Fyysinen tutkimus voi paljastaa tyypilliset akromegaloidiset ilmenemismuodot: kasvojen piirteiden suureneminen; ennuste (yläleuan ulkonema), diastema (lisääntyneet interdentaaliset tilat), mikä johtaa väärinkäytöksiin; iso lihainen nenä; lapan muotoiset yläraajat; frontaalinen hyperostoosi. Äänen resonanssin tyypillinen väheneminen äänen timbris tapahtuu kurkunpään hypertrofian ja paranasaalisten sinusten lisääntymisen vuoksi.

Yleistynyt visceromegalia ilmenee kielen, luiden, sylkirauhasten, kilpirauhanen, sydämen, maksan ja pernan lisäyksinä. Hoidon puuttuessa tai sen tehottomuudessa etenevät muutokset ääreiskudoksissa johtavat vakaviin muutoksiin luuran ulkonäössä ja epämuodostumissa, varsinkin jos STH: n ylimääräinen eritys alkaa ennen käpyraudan kasvun sulkemista.

60–80%: lla potilaista on seborrea ja liikahikoilu, 60–70%: lla artropatia ja tuhoava nivelrikko (nivelten muutokset ovat peruuttamattomia). Joskus havaitaan osteopeniaa tai hypertrofista osteoporoosia, joka liittyy sekä hypogonadismiin että hypervitaminoosin D aiheuttamaan lisääntyneeseen kalsiumin erittymiseen virtsaan. 35–50%: lla potilailla on karpaalioireyhtymä, jonka oireet katoavat tehokkaalla hoidolla..

Parestesiaa ja perifeeristen refleksien vähenemistä, pinnallisia tunto- ja kiputuntemuksia havaitaan usein, mikä selittyy pienen halkaisijan omaavien hermokuitujen segmentaalisella demyelisaatiolla. 50%: lla potilaista proksimaalinen myopatia esiintyy (liikunnan sietokyvyn huomattava lasku).

Usein kehittyy rajoittavia keuhkosairauksia, joita kyfoskolioosi edistää. 60%: lla potilaista on hengityskatko unessa (yöapnea). 2/3 potilaista tämä liittyy ylempien hengitysteiden tukkeeseen (seurauksena kielen leukojen ja pehmytkudosten ja epiglottin lisääntymisestä), 1/3 - keskusvaikeuksista. Akromegaliaa sairastavien potilaiden hengitysvaikeuksista johtuva kuolleisuus on yli kolminkertainen verrattuna kontrollipopulaatioon.

Sydän- ja verisuonisairaudet (vasemman kammion hypertrofia, valtimohypertensio ja sepelvaltimo- sydänsairaudet) ovat akromegalian merkittävimmät kliiniset seuraukset. Todettiin, että potilaan ikä ja sairauden kesto ovat tärkeimmät tekijät, jotka määräävät sydän- ja verisuonikomplikaatioiden kehittymisen. Viimeaikaiset tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että sydämen rakenteellisia muutoksia havaitaan jopa lyhytaikaisella altistumisella korkeille STH-pitoisuuksille, ja sydänlihaksen liikakasvu havaittiin vähintään 20 prosentilla alle 30-vuotiaista potilaista, joilla oli normaali verenpaine. Ainakin yhdellä kolmasosalla potilaista kehittyy valtimoverenpaine, joka voi pahentaa sydänlihaksen liikakasvua ja johon voi liittyä sydämen rytmin rikkomus.

Pitkäaikainen liiallinen STH-tuotanto johtaa aineenvaihduntahäiriöihin - pääasiassa hiilihydraattien, lipidien ja mineraalien aineenvaihduntaan. Hiilihydraattien metabolian heikentyminen havaitaan 55%: lla potilaista, mukaan lukien noin 25%: lla potilaista, joilla on insuliiniresistentti diabetes.

Akromegalian ja pahanlaatuisten sairauksien riskin välinen suhde on edelleen kiistanalainen. Akromegaliaa sairastavien potilaiden pitkäaikaisen seurannan aikana ruokatorven, mahalaukun ja paksusuolen syöpien esiintyvyys lisääntyy ja pahanlaatuisten sairauksien aiheuttama sekundaarinen kuolleisuus lisääntyy 3 kertaa yleiseen väestöön verrattuna.

diagnostiikka

Akromegalian diagnoosi perustuu kliinisten oireiden, biokemiallisten parametrien, aivojen MRI-tietojen, jalkojen radiografian (pehmytkudosten paksuuden määrittäminen) läsnäoloon.

Laboratoriodiagnostiikka. Tärkeimpiin biokemiallisiin parametreihin akromegalian diagnosoinnissa sisältyy GH: n ja IRF-1: n määrittäminen tyhjään vatsaan tai milloin tahansa päivän aikana. Molemmissa tutkimuksissa tulisi olla korkea herkkyys (STH: lle - vähintään 0,5 μg / l).

STG. GH-tason yhdellä määrityksellä ei usein ole diagnostista arvoa johtuen GH: n episodisesta erityksestä, lyhyestä puoliintumisajasta ja GH: n ristikonsentraatiosta potilailla, joilla on akromegalia ja terveillä ihmisillä. Jos GH: n taso päivällä on milloin tahansa alle 0,4 μg / l ja IRF-1: n taso on potilaan iän ja sukupuolen normin sisällä, silloin potilaan akromegalian diagnoosi ei ole mahdollista. STH-taso 1 cm). Tapauksissa, joissa muodostuman koko ei ylitä muutamaa millimetriä, diagnostinen tarkkuus kasvaa merkittävästi paramagneettisten varjoaineiden käytön vuoksi, mikä mahdollistaa aivolisäkkeen mikroadenoomien havaitsemisen, joita ei visualisoida muilla introskopisilla menetelmillä.

Tapauksissa, joissa aivolisäkkeen patologiaa ei ole, MRI: n mukaan, samoin kuin akromegalian kliinisten ja biokemiallisten oireiden läsnä ollessa, kuvantamiskokeet vaaditaan STH: n tai GR-RG: n erittävien ektooppisten kasvainten (keuhkoputkien, haiman, lisämunuaisten ja munasarjojen kasvaimet) sulkemiseksi pois. Tätä varten tehdään rintakehän ja välikarsinaelinten, retroperitoneaalisen tilan ja lantion elinten CT-skannaukset (SOMATOM, HiSpeed ​​NX / I, Pronto SE, Shimadzu).

Perus- ja näkökenttien tutkiminen. Jos aivolisäkkeen makroadenoomassa on suprasellaarinen leviäminen, on tarpeen selventää tuumorin esiintyminen optokiamaalisella alueella, jolle vaimennus ja kehä tutkitaan (käyttämällä Goldmanin kehää tai äskettäin käytettyä tietokoneella arvioitua kehää).

hoito

Tarve kehittää tehokas hoito akromegalylle johtuu pääasiassa taudin kahdesta kliinisestä seurauksesta - sydän- ja verisuonitautien ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisestä. Tässä suhteessa lääkäreiden tulisi ottaa huomioon, että heti akromegalian diagnoosin toteamisen jälkeen potilaille on määrättävä hoito, jolla pyritään normalisoimaan STH: n ja IRF-1: n taso..

Akromegaaliapotilaiden hoitamiseksi on olemassa kolme päämenetelmää: kirurginen, sädehoito ja lääkehoito, samoin kuin yhdistelmä, koska lähes 50%: lla potilaista ainoa hoitomenetelmä ei johda taudin riittävään hallintaan. Hoidon tavoitteena on: kasvaimen määrän vähentäminen tai stabilointi; akromegalian oireiden ja oireiden käänteinen kehitys mahdollisimman pienelle tasolle (pääasiassa sydän-, verisuonijärjestelmä, keuhkot ja aineenvaihduntahäiriöt); biokemiallisten parametrien palauttaminen tasolle, joka mahdollistaa kohonneen kuolleisuuden vähentämisen; uusiutumisen ehkäisy. Nämä tavoitteet tulisi saavuttaa rajoittamatta muita aivolisäkkeen hormoneja..

Nykyisin biokemialliset kriteerit akromegalian "hallitsemiseksi" ovat seuraavat parametrit (hyväksytty Neuroendokrinologien ja Neurokirurgien kansainvälisessä konsensuksessa vuonna 2002): Normaali plasman IRF-1-taso, sukupuolen ja iän mukaan; lasku STH

Akromegalia: oireet, syyt, hoito

Akromegaalia: oireet, komplikaatiot, syyt, hoito

akromegalia

Akromegaalia johtuu ylimääräisestä kasvuhormonista. Puhutaan akromageelian oireista, syistä ja hoidosta kirurgisilla ja ei-kirurgisilla menetelmillä.

Akromegalian ilmeisimmät merkit ilmenevät kasvojen, käsivarsien ja jalkojen luiden liikakasvusta, mikä aiheuttaa kasvojen, suurten käsivarsien ja jalkojen epämuodostumia. Muutokset ovat kuitenkin niin hitaita, että ne jäävät huomaamatta pitkään..

Akromegaalia kehittyy, kun henkilö on saavuttanut aikuisuuden.

Lapsilla sama tila aiheuttaa erittäin suuren kasvun (gigantismi). Useimmiten ihmiset kärsivät 30–50-vuotiaista..

Yleisin syy ei ole syöpä (hyvänlaatuinen) tuumori aivolisäkkeessä. Aivoissa sijaitseva aivolisäke tuottaa useita hormoneja, mukaan lukien kasvuhormoni. Kasvuhormoni edistää kasvua lapsuudessa ja aikuisilla, se säätelee aineenvaihduntaa, lihas- ja luumassaa.

Liiallinen kasvuhormoni stimuloi kaikkien kehon kudosten kasvua. Tätä vaikutusta välittää kasvutekijä, nimeltään IGF-I, jota tuotetaan maksassa..

Akromegalian oireet

Akromegalian oireita ja merkkejä voivat olla:

• pehmytkudoksen turvotus käsissä ja jaloissa (alkamisen merkit)
• laajentuneet luut kallossa, kasvoissa, leuassa, käsivarsissa ja jaloissa
• nivelkipu
• päänsärkyä
• hammasten väliset tilat, jotka voivat aiheuttaa ”huonoa puremaa”
• tynnyrin rinnassa
• laajentunut sydän (kardiomegalia)
• paksu ja rasvainen iho ja voimakas kehon tuoksu
• iho tag kasvu
• käheä ääni
• laajennettu kieli ja huulet
• kuorsaus tai kuolaaminen unen aikana
• vaikea hikoilu (liikahikoilu)
• näkökyvyn muutokset, kuten perifeerisen (sivuttaisen) näön menetys.

Akromegalian komplikaatiot

Ilman hoitoa akromegalia voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mukaan lukien:

• niveltulehdus
• karpaalitunnelin oireyhtymä
• diabetes
• korkea verenpaine (verenpaine)
• sydänsairaus
• ennenaikainen kuolema.

Akromegalian syyt

Aivolisäkkeen kasvain (adenooma) on yleisin akromegalian syy. Adenooma erittää kohtuuttomia määriä kasvuhormonia, joka vaikuttaa moniin kehon kudoksiin, mukaan lukien luut ja iho. Hormonaalinen epätasapaino aiheuttaa yleensä häiriöitä muissa hormonaalisissa järjestelmissä. Esimerkiksi liiallinen kasvuhormoni voi aiheuttaa diabeteksen, jota esiintyy neljänneksellä sairauden saaneista ihmisistä. Sairailla naisilla voi olla kuukautiskierrätyksiä.

Adenooma laajenee hitaasti ja voi puristua ympäröivään kudokseen aiheuttaen päänsärkyä. Jos hermoja painetaan silmiin, tämä voi aiheuttaa näkövammoja..

Jotkut muiden elinten kasvaimet, kuten keuhkot tai haima, voivat erittäin harvoin aiheuttaa akromegaliaa. Nämä tuumorit joko tekevät kasvuhormonia, tai ne tekevät kemiallisesta nimestä hormonia vapauttavaa kasvuhormonia (GHRH), joka saa aikaan aivolisäkkeen tuottamaan kasvuhormonia.

Tilan eteneminen riippuu kasvaimen koosta (akromegalia)

Akromegalian eteneminen riippuu erityksen aktiivisuudesta ja kasvaimen koosta. Yleensä akromegalia etenee nopeammin ja aggressiivisemmin ihmisillä, joilla kehittyy aivolisäkkeen kasvain varhaisessa iässä aikuisina. Aivolisäkkeen kasvainten syy ei ole tiedossa. Ilman tunnettua syytä akromegaliaa ei ole mahdollista ennustaa tai estää..

Akromegalian diagnoosi

Akromegaliaa on vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessa, koska fyysisiä muutoksia tapahtuu vuosien varrella. Historiaan ja fyysiseen tutkimukseen perustuvien epäilyjen vuoksi akromegaliaa varten tarvitaan verikokeet diagnoosin vahvistamiseksi.

IGF-I: n (HGF) mittaus on luotettavin diagnostinen testi..

Kasvuhormonin mittauksella on rajallinen arvo, koska sen pitoisuus vaihtelee veressä..

Adenooman koon ja sijainnin määrittämiseksi aivolisäke visualisoidaan käyttämällä CT- tai MRI-skannauksia..

Akromegaliahoito

Hoito vähentää kasvojen, käsivarsien ja jalkojen pehmytkudosten turvotusta, mutta ei voi kääntää vaikutusta luihin. Hoito on tarkoitettu aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseen tai sen aktiivisuuden vähentämiseen. Vaihtoehtoihin voi sisältyä:

• Lääkkeet - somatostatiinianalogit (kauppanimet Sandostatin ja Lanreotide) estävät tehokkaasti kasvuhormonin eritystä tuumorista ja voivat myös vähentää kasvaimen kokoa. Niitä voidaan käyttää ensimmäisenä hoitolinjana tai niitä voidaan käyttää jäljellä olevan taudin hallintaan leikkauksen jälkeen. Uusi lääke, nimeltään pegvisomantti, on arvokas lisä - se toimii estämällä kasvuhormonin vaikutusta.
• Leikkaus - antaa ainoan mahdollisuuden parantaa kasvainta. Menestys riippuu kasvaimen koosta, sijainnista ja leikkaustaitoista. Leikkaus tehdään yleensä henkilön nenän kautta..
• Sädehoito - yleensä ehdotetaan jäljellä olevan taudin hallintaa leikkauksen jälkeen.

Akromegalia on mitä se on - valokuvia, oireita ja syitä

Akromegaly on erittäin vakava sairaus, jolla ei ole vähemmän tärkeitä syitä ja oireita. Jos katsot valokuvia ihmisistä, joilla on tällainen sairaus, ongelman laajuus on heti ilmeinen.

Siksi tässä artikkelissa tarkastellaan tätä vaivaa yksityiskohtaisemmin. Syiden ja oireiden lisäksi opit diagnosoimaan. Tarkastelemme myös yksityiskohtaisemmin tämän taudin hoitomenetelmiä..

Akromegalia on millainen sairaus

Akromegaly on oireyhtymä, jolle on ominaista krooninen kasvuhormonin (GH) ylituotanto yksilöillä, joilla on täydellinen fysiologinen kasvu. Eli miehillä ja naisilla.

Gigantismi on sama patologia, se ilmenee vain lapsuudessa. Ero on myös siinä, että lapset kasvavat luita, kudoksia ja elimiä nopeasti..

Akromegalia - syyt ja oireet valokuvalla

Seuraavassa tarkastellaan, mitkä akromegalian syyt ja oireet ovat valokuvassa. Huomioi tämän taudin komplikaatiot. Niitä on paljon.

Akromegalian syyt

Kun otetaan huomioon akromegalian syyt, on syytä todeta heti, että 99%: n tapauksista se on aivolisäkkeen adenooma (aivokasvain). Somatoliberiinia / kasvuhormonia voi olla myös ulkomuodossa.

Syynä aivolisäkkeen akromegalian adenoomaan

Älä sulje pois perinnöllisiä muotoja:

• McCune Albrightin oireyhtymä
• Perheellinen akromegalia
• Karni-kompleksi
• Man-1-oireyhtymä

Seuraavat sairaudet, jotka ensisijaisesti aiheuttavat potilaan kuoleman, jolla on tällainen sairaus:

• Sepelvaltimo sydänsairaus (CHD)
• Valtimoverenpaine
• Obstruktiivinen uniapneaoireyhtymä (OSAS)
• hyperparatyreoosi
• Kilpirauhasen kyhmyt
• Suolen polyypit
• neoplasia

Akromegalian oireet

Tässä on akromegalian tärkeimmät oireet:

• Lisääntynyt hikoilu (kasvuhormoni vaikuttaa suoraan hikirauhasiin lisäämällä niiden määrää ja aktiivisuutta)
• Äänen karheneminen (johtuen pehmytkudosten tilavuuden lisääntymisestä, mukaan lukien ääniympäristöjen alueella)
• Kuorsaus ja uniapnea (ylempien hengitysteiden pehmytkudosten määrän lisääntymisen vuoksi)
• Näkökenttien kaventuminen (tämä johtuu adenooman kasvusta ja optisen rinnan paineesta)
• Päänsärky (aivolisäkettä tuottavan kasvaimen takia)
• Macroglossia (keskustelun aikana sanoja pureskellaan, koska kieli turpoaa)
• Kipu ja nivelten liikkuvuus
• Somatomegalia (kaikki parenkyymiset elimet ovat laajentuneita)
• Korkea lujuus (sairauden debyytti)
• Lihasheikkous (pitkittynyt akromegalia)
• Kuukautiskierrätykset naisilla
• Alentunut libido miehillä
• ptoosi
• kaksoiskuvat
• Nivelkipu, niveltulehdus
• Diastema
• alapurenta

Akromegalian oireet

Näkökenttiä kavennettaessa kuljettajat sanovat yleensä, että heidät leikattiin tietystä hetkestä alkaen. Autot itse syntyvät tyhjästä, koska henkilö ei näe ääreisnäkymällä.

Jos potilas ylittää tien, autoja voi syntyä tyhjästä. Usein nämä ihmiset joutuvat hätätilaan.

Arkielämässä, näkökentän kaventuessa, ihminen voi yksinkertaisesti kompastua nurkkaan ja huomaa lähestyviä esineitä, jos hän ei katso suoraan eteenpäin.

Makroglassiassa kielessä voi olla jälkeä verenvuotoa, koska henkilö puree säännöllisesti hampaitaan.

Kielen verenvuodot

Nivelvaurioilla akromegalian kanssa on useita vaiheita:

1. Turvotus, yhteinen laajentuminen, rajoitettu liikkuvuus
2. Kipu
3. Nivelen tuhoaminen (myöhemmin se voi surkea ja muodonmuutos)

Komplikaatioiden massavaikutus

Joten aloitetaan komplikaatioiden massavaikutuksella. Tällöin kasvain kasvaa ja supistaa muita aivolisäkkeen soluja. Eli muiden hormonien tuotanto vähenee.

Ensimmäinen meillä on sekundäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta. Sen tärkeimmät oireet ovat heikkous ja painonpudotus..

Kun lääkärit ovat havainneet taudin, he voivat suorittaa lisädiagnostiikan:

• Päivittäisen virtsan analyysi vapaan kortisolin suhteen
• Testi insuliinin hypoglykemialla. Henkilölle pistetään insuliinia ja verensokeri laskee. Kasvuhormonin ja kortisolin tulisi nousta tämän ärsykkeen kannalta. Ne aiheuttavat hypoglykemiaa. Jos näin ei tapahdu, niin jotain on vialla.

Toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta on myös mahdollista. Tärkeimmät oireet ovat:

• Heikkous
• Kohtalainen painonnousu

• TSH (primaarinen hormoni) kasvaa
• Vapaa T4 lasketaan

Toissijainen hypogonadismi. Sen tärkeimmät oireet ovat libidon ja kuukautisten epäsäännöllisyyden lasku..

Diabetes insipidus - henkilö voi kokea polyuriaa, polydipsiaa tai painonlaskua.

1. Plasman osmolaliteetti yli 300 mosmolia / kg
2. Virtsan osmolaliteetti alle 300 mosmolia / kg
3. Matala virtsan tiheys päivässä (alle 1,008 g / l)

Hydrokefaluksen yhteydessä henkilö valittaa heikkoudesta, epävakaasta kävelystä, päänsärkystä, tahattomasta virtsaamisesta tai tajunnan menetyksestä. Tässä tapauksessa tehdään aivojen MRI..

Voidaan havaita myös kallonsisäisen paineen nousu. Päänsärky on lokalisoitunut etu-, ajallisessa ja kiertoradan takana. Se ei yleensä ole terävä tai terävä..

Turvotus

Harkitse nyt toista vaikutusta (turvotusta), kun kasvutekijä vaikuttaa elimiin ja sidekudoksen lisääntymiseen. Ensimmäinen on hengitysvaikeuksia. Yleisin valitus on uniapnea..

Apnea ja akromegalia

Eli ihmisen kieli kasvaa, samoin kuin sidekudos kurkunpään alueella. Makuullaan tämä kaikki puristaa hengitysteitä.

Seurauksena ilmaantuu yöapnea. Henkilö ei hengitä hyvin, herää jatkuvasti ja kuorsaa. Aamuisin ei myöskään ole ihottumaa ja vihaa.

Valtimoverenpainetauti havaitaan edelleen. Diagnoosissa lääkäri mittaa verenpainetta ja seuraa verenpainetta.

Akromegaalinen kardiomyopatia on myös mahdollista. Henkilö ei yleensä valita, koska tällainen prosessi menee ilman oireita. Siksi lääkäri ei voi heti ymmärtää, ennen kuin sydämen ultraääni on tehty.

Ääreishermoston vaurioituminen on myös mahdollista. Jos hermon turvotus ja sidekudoksen puristuminen kehittyvät, henkilö kokee kipua ja parestesiaa. Diagnostiikka tehdään MRI: llä.

Harkitse nyt aineenvaihduntahäiriöitä:

• maksa:
• - Glukoneogeneesin ja glykogenolyysin stimulointi
• - triglyseridien kertymisen stimulointi
• Rasvakudos:
• - Lipolyysin stimulointi
• lihas:
• - Lisää vapaiden rasvahappojen kertymistä
• - Insuliiniresistenssin kehittyminen
• Haima:
• - Insuliinisynteesin stimulointi
• Bones:
• - Lisääntynyt luun aineenvaihdunta

Diabetes on edelleen havaittu.

Osteopatian yhteydessä osteoporoosin kehitys on mahdollista. Varsinkin jos henkilöllä on hypogonadismi. Selkärangan puristusmurtumia havaitaan myös..

Kasvuhormonin vaikutuksen alaisena olleessa artropatiassa nivelten ja pehmeiden perifeeristen elementtien (lihakset, sidekudos) rustokudos kasvaa. Lisäksi esiintyy erilaisia ​​haavaisia ​​prosesseja ja nivelten muodonmuutoksia..

Kasvuhormonin vaikutuksesta myös kilpirauhanen lisääntyy. Tällaiselle tapaukselle on ominaista nodulaarinen kolloidinen vaihtelevassa määrin proliferoiva struuma. Diagnoosiksi tehdään ultraäänitutkimus ja hieno neula-aspiraatiopsia..

Haja- ja nodulaarinen struuma

Suolen polyypeihin sisältyy:

• Peräsuolen syöpä
• Adenomatoottiset polyypit
• Dolichocolon

Kohdunkohdan fibroidit voivat myös kasvaa kasvuhormonin vaikutuksesta.

Eturauhassyövän, rinnan, suoliston, keuhkojen ja kilpirauhanen syöpän riski on lisääntynyt. Diagnoosina suoritetaan ultraääni, CT, radiografia, biopsia ja endoskooppiset menetelmät..

Pitkälle edenneissä tapauksissa ja ulkoisten muutosten kehittyessä henkilöllä on myös psykologisia häiriöitä. Ne heijastuvat erityisesti naisiin. Näitä ovat masennus, sosiaalinen syrjäytyminen ja vähentynyt fyysinen aktiivisuus..

Valokuvan akromegalia

Alla esitän sinulle valokuvan akromegaaliasta. Voit nähdä sairaita naisia ​​miehillä. Suurenna napsauttamalla kuvaa.

Akromegalian diagnoosi

Nyt puhutaan akromegalian diagnoosista. Se on vakava, systeeminen neuroendokriinisairaus, jonka aiheuttaa liiallinen kasvuhormonituotanto..

Alla olevassa kuvassa näet potilaan, jolla on aivolisäkkeen gigantismi sekä kehittynyt akromegalia kasvuvyöhykkeiden sulkemisen jälkeen.

Huomaa, että henkilöllä on ruoko. Todennäköisesti hänen niveltensä satuttaa. Hän myös slouch. Juuri tämä ulkonäkö yleensä liittyy tämän taudin potilaisiin..

Taudin kliininen kuva (klassiset oireet):

• Harjan ja jalkojen suurennus
• Kasvojen karheneminen ja suureneminen
• Karkea, paksu, rasvainen iho
• Äänen karhennus
• Macroglossia (henkilö pureskelee sanoja)
• Laajennettu alaleuka ja ylemmät kaarit

Tällaisia ​​oireita esiintyy potilailla, joilla on jo edennyt sairaus. Alla on kuva, jossa on klassiset merkit akromegaliasta.

Tällä hetkellä akromegalia voidaan diagnosoida varhaisessa vaiheessa. Eli kun se ei ole vielä aiheuttanut muutoksia kasvojen piirteissä, samoin kuin käsien ja jalkojen laajentumista.

Jos potilaalla on yksi tai useampi edellä mainituista oireista, tämä on syy sulkea akromegalia pois. Sen sulkemiseksi pois riittää, kun tehdään verikoe IGF-1: lle ja kasvuhormonille.

Diagnoosi vahvistetaan, jos:

• Paasto-IGF-1-pitoisuus yli viitearvojen
• Paasto-kasvuhormoni yli 1 ng / ml

Jos sait normaalia IGF-1: tä ja kasvuhormonia enemmän kuin 1 ng / ml, on syytä suorittaa oraalinen glukoositoleranssikoe (PGTT) kasvuhormonin kanssa:

• Ota paastohormoniverta
• Juo 5 minuutissa 5 minuutin kuluttua 75 g vedetöntä glukoosia tai 82,5 glukoosimonohydraattia liuotettuna 250 - 300 ml: aan vettä
• Tupakoinnin kielletään tekstin aikana ja 3 tuntia ennen sitä
• 30, 60, 90, 120 minuutin kuluttua otetaan taas veri kasvuhormonia varten
• Verensokeri otetaan verestä, jotta voidaan sulkea pois diabetes mellitus kohdissa 0 ja 120 minuutissa

Jos testitulosten mukaan kasvuhormoni missään otetussa pisteessä ei laske alle 1 ng / ml, silloin tämä vahvistaa akromegalian. Jos kasvuhormoni on ainakin yhdessä kohdassa alle 1 ng / ml, niin tämä ei ole meidän sairautemme.

Jos hormonaalisen verikokeen tulokset vahvistavat akromegalian, on tarpeen visualisoida kasvuhormonin tuotannon lähde.

MRI: llä, riippumatta kliinisestä kuvasta ja kurssin kestosta, on mahdollista havaita aivolisäkkeen mikroadenooma, joka on alle 1 cm.

Aivolisäkkeen mikroadenooma alle 10 mm

Makroadenooma voidaan havaita (10-25 mm).

Makroadenooma yli 1 cm

Potilaasta löytyy myös jättiläinen adenooma (yli 25 mm).

Jättiläinen adenooma yli 25 mm

Akromegalian laboratoriodiagnoosi

Akromegalian laboratoriodiagnoosi on satunnainen kasvuhormoni, jonka pitäisi olla suurempi kuin 1,0 ng / ml. Erittäin immunometrisella menetelmällä tämä on yli 0,4 ng / ml. Tässä tapauksessa viisinkertainen verinäyte otetaan 30 minuutin välein.

Tarkastele myös insuliinin kaltaista kasvutekijää 1 (IRF-1), joka heijastaa somatrofiinin päivittäistä erittymistilaa ruoasta saannista riippumatta. Siksi se on mukavin diagnoosi.

IRF-1 (ikästandardit molemmille sukupuolille)

Ikä (vuotta)	Normaaliarvo (ng / ml)
20-25	116 - 358
25-30	117 - 329
30-35	115 - 307
35 - 40	109 - 284
40 - 45	101 - 267
45-50	94 - 252
50 - 55	87 - 328
55 - 60	81 - 225
60 - 65	75 - 212
65 - 70	69 - 200
70 - 75	64 - 188
75 - 80	59 - 177
80 - 85	55 - 166

Nähdään, että iän myötä insuliinin kaltainen kasvutekijä vähenee. Positiiviset tulokset ovat mahdollisia myös maksan vajaatoiminnassa..

Estrogeenit vaikuttavat negatiivisesti kasvuhormonin sitoutumiseen perifeerisiin kudoksiin.

Kasvuhormonien vähimmäistaso suun kautta annettavan glukoosinsietokokeen taustalla on myös laboratoriokriteeri..

Kasvuhormonipitoisuus

Kasvuhormonin nousu kussakin pisteessä yli 0,4 ng / ml erittäin herkillä immunometrisillä menetelmillä osoittaa patologiaa. Loppujen lopuksi GH: n pitäisi laskea, kun glukoosi tulee vereen. No, sen lisääntyminen osoittaa kasvuhormonin erityksen itsenäisen luonteen.

Instrumentaalinen diagnoosi

Jos testit vahvistettiin laboratoriossa, lääkärit ohjaavat potilaan akromegalian instrumentaaliseen diagnoosiin. Tämä on aivolisäkkeen MRI, kontrastina. Samanaikaisesti tomografien on oltava vähintään 1,5 T.

Jos MRI-tutkimukselle on vasta-aiheita, suoritetaan tietokoneen tomografia kontrastin kanssa.

Jos emme löytäneet aivolisäkkeen adenoomaa, mutta laboratoriotiedoissa kasvuhormonin eritys on lisääntynyt, suoritetaan lisäksi rintakehän (keuhkot, kateenkorva) ja vatsaontelon (maha-suolikanava, haima) tietokoneetomografia kohdunulkoisen somatoliberiinin adenokarsinooman (STL) etsimiseksi..

Mutta on myös tapauksia, joissa haima- ja imusolmukudoksen saarekkeilla sijaitseva somatotrooppinen hormoni on erittynyt ektooppisesti..

Somatoliberiinin ektooppisen erityksen varmistamiseksi suoritetaan ylimääräisiä laboratoriokokeita:

1. STL: n tulisi olla yli 300 pg / ml
2. Verikokeessa tarkastelemme lisäksi prolaktiinin läsnäoloa, koska kasvain voidaan sekoittaa ja erittää paitsi kasvuhormonia. Tämä on tarpeen adenooman natiivisuuden ja aggressiivisuuden määrittämiseksi..

Akromegaliahoito

Akromegalian hoito on melko ongelmallista, monimutkaista ja kallista. Se vaatii henkilökohtaista lähestymistapaa jokaisessa potilaassa..

Suurin osa potilaista (noin 80%) tarvitsee konservatiivista (lääkehoitoa). Tällainen suuri prosenttimäärä potilaista sanelee tarpeen saavuttaa taudin hormonaalinen hallinta. Sen lisäksi, että estetään erilaisten komplikaatioiden eteneminen, saavutetaan väestöön verrattavissa oleva kuolleisuus, mikä on hoidon päätavoite.

Akromegalian hallitsemiseksi tarvitaan aina monimutkaista terapiaa, mukaan lukien kasvuhormonin ylieerityksen tukahduttaminen, IGF-1-tason lasku ja tuumorin kasvun hallinta..

Akromegalian hoitamiseksi käytetään kirurgisia, farmakologisia ja säteilyhoitomenetelmiä. Käytetyistä menetelmistä riippumatta niiden kaikkien tulee kuitenkin kohdistua biokemiallisen valvonnan tavoitearvojen saavuttamiseen:

• STH korkeintaan 2,5 ng / ml (enintään 1 μg / l erittäin herkillä määritysmenetelmillä) - SRL: n hoidossa
• min STG / OGTT alle 1 ng / ml (alle 0,4 μg / l) - adenomektomian jälkeen
• IGF-1: n normalisointi

Oktreotidikoe

Aluksi suoritetaan koehoito oktreotidilla ja akromegalialla. Tämän avulla voit tunnistaa, onko adenoomassa reseptoreita. Jos niitä ei ole siellä, todennäköisesti siellä olevat adenoomat ovat melko aggressiivisia.

Yleensä kasvuhormonit yleensä kasvavat enemmän. Ne kasvavat pikemminkin kuin tuottavat kasvuhormonia. Ainakin keski-ikään asti. Mutta yli 50-vuotiaissa ihmiset ovat yleensä pehmeämpiä.

Mutta miten voin arvata?

Tarvitsemme tässä objektiivisen menetelmän taudin kulun erityispiirteiden vahvistamiseksi eri ikäryhmissä. Vastaavasti käytettiin oktreotidikoetta..

Oktreotidikoe

Päivä	8:00 (7:00)	16:00 (15:00)	0:00 (23:00)
1	Verenäytteet GR: llä ja IGF-1: llä Oktreotidi 50 mikrogrammaa sek / c (insuliiniruisku)	Oktreotidi 100 mcg / c	Oktreotidi 100 mcg / c
2	Oktreotidi 100 mcg / c	Oktreotidi 100 mcg / c	Oktreotidi 100 mcg / c
3	Oktreotidi 100 mcg / c	Oktreotidi 100 mcg / c	Oktreotidi 100 mcg / c
4	Verenäytteet GR: llä ja IGF-1: llä

Sen avulla voit selvittää, kuinka paljon potilas sietää oktreotidia. Sellaisen lääkityksen haittavaikutukset:

Kuten taulukosta voidaan nähdä, 50 μg annetaan ensimmäistä kertaa. Siitä huolimatta, jopa ottamalla käyttöön tällainen hellävarainen annos, potilaalla voi joka tapauksessa kehittyä sivuvaikutus.

No, sitten tulee annoksen korotus ja koeputkenäyte verestä.

Tällainen menetelmä on yleensä hyödyllinen differentiaalidiagnoosissa. Voimme ratkaista seuraavat ongelmat:

1. Pitäisikö potilas olla valmistautunut somatostatiinianalogeihin leikkausta varten. Loppujen lopuksi he eivät auta ketään. Vain vähentää oireita.
2. Joku on suuri adenooma. Haluaisin vähentää sitä. Emme kuitenkaan tiedä, auttaako oktreotidi vai ei. Tässä testi auttaa. Jos IGF-1 laski alle 30%, uskotaan, että henkilö ei vastannut näytteeseen. Jos tukahdutus on yli 60%, se on erittäin hyvä tulos. Tämä viittaa siihen, että henkilö voidaan johtaa jopa konservatiiviseen terapiaan.

Akromegalian kirurginen hoito

Ensimmäinen ja ainoa menetelmä, joka voi parantaa potilaan lopullisesti, on akromegalian kirurginen hoito. Adenooman poistaminen voi parantaa ihmisen kokonaan. Hän ei enää tarvitse lääkettä ja ylimääräistä apua.

Mitä kauemmin sairaus kestää, sitä huonompi.

Alla on kuva, jossa sanotaan, ettei kukaan pääse itse aivoihin. Tule nenään. Sferoidisen sinuksen etuseinä poistetaan. Sitten he ohittavat turkkilaisen satulan etuseinän ja löytävät itsensä aivolisäkkeen kohdalta.

Akromegalian kirurginen hoito

Pääsääntöisesti sellaisessa operaatiossa käytetään endoskooppista pääsyä. Kaikki kulkee nenän läpi ja adenooma poistetaan. Itse aivolisäkeä ei poisteta. Jos mahdollista, hänet ei vaikuteta.

Siksi toiminta on minimaalisesti invasiivinen ja lokalisoitu halutulle alueelle. Eli kukaan ei poista adenoomaa pään läpi. Tämä tehdään vain hyvin harvoissa tapauksissa, kun valtava adenooma uhkaa ihmisen elämää..

Mutta jopa erittäin suuria adenoomeja ei aina poisteta, koska ne voivat kasvaa aivoihin. Siksi niiden poistamisen jälkeen voi syntyä suuria ongelmia. Sitten on kaapattava aivojen pala, mikä ei myöskään ole kovin hyvä..

Eli jos potilas on elossa, enemmän tai vähemmän terve ja pystytään ylläpitämään lääketieteellisesti, joskus on parempi olla koskematta adenoomaa.

Mutta periaate on seuraava.

Leikkauksen ensimmäinen paikka - vain se voi parantaa ihmisen radikaalisti. Jos lääkärit näkevät, että leikkaus ei kykene parantamaan radikaalisti (esimerkiksi adenooma kietoutuu kaulavaltimoiden sifonien ympärille), joskus on poistettava pala tilavuudesta kurssin parantamiseksi ja lääkkeen jatkokäsittelyyn.

Siksi myöhäisen hoidon aikana henkilöä ei tarvitse hoitaa vain akromegaliasta, vaan myös joukosta muita sairauksia.

Huomautan myös, että testien suorittaminen IGF-1: lle ei ole myöskään halpaa. Kun lääkärit eivät aina tee valituksia, koska se on taloudellisesti epäedullista.

Huomautan, että Saksassa he yrittivät suorittaa tällaisia ​​testejä jokaiselle potilaalle. Tämän taudin esiintyvyys oli 1 000 / miljoona. Se on paljon enemmän kuin virallisissa tilastoissa.

Akromegalian lääkitys

Akromegaliaa hoidetaan lääketieteellisesti. Se koostuu kolmesta menetelmästä:

1. Somatostatiinianalogit
2. Dopamiinireseptoriagonistit
3. Kasvuhormonireseptorien salpaajat

Primaarisen lääkehoidon indikaatiot:

• Kirurgisen hoidon vasta-aiheet
• Luokan epääminen toiminnasta
• Leikkauksen odotettu epätyydyttävä lopputulos (huomattava laterosellaarisen adenooman kasvu)
• Aivolisäkkeen kaikkien toimintojen taattu säilyminen

Somatostatiinianalogit

Somatostatiinianalogit ovat Sandostatin Lar, Somatulin, Autogel, Pasireotide. Niitä tarvitaan jatkuvaan hoitoon. Ihmiset vastaavat heihin 80%: n tapauksista. Tällaisilla lääkkeillä hoidon kustannukset ovat noin 35 000 ruplaa kuukaudessa. Ja tämä ei sisällä muiden sairauksien hoitoa.

Venäjällä rekisteröidään 4 lääkettä samotostatiinianalogien ryhmästä:

1. Somatulin Otogel (lanreotide, alkuperäinen lääke, Ipsen, Ranska)
2. Sandostatin Lar (oktreotidi, alkuperäinen lääke, Novartis, Sveitsi)
3. Oktreotidipitkä (oktreotidi, F-synteesi, Venäjä)
4. Oktreotidi-depot (oktreotidi, Farmsintez, Venäjä)

Lanreotidin ja pitkävaikutteisen oktreotidin annosmuodot vaikuttavat pääasiassa toisen alatyypin somatostatiinireseptoreihin, ja niiden teho on likimain yhtä suuri..

Lanreotidi ja oktreotidi eroavat kuitenkin antotavassa, mikä voi vaikuttaa potilaan mukavuuteen..

Pitkävaikutteisen lanreotidin annosmuotoja on saatavana esitäytetyissä esitäytetyissä ruiskuputkissa, joiden sisältö injektoidaan ihon alle. Ennen lihaksensisäistä injektiota pitkävaikutteisen oktreotidin annosmuodot on laimennettava.

Eri tutkimuksia käyttämällä havaittiin, että lääkkeen injektioiden välisen ajan lisääminen säilyttäen terapeuttinen vaikutus voi merkittävästi yksinkertaistaa injektio-ohjelmaa ja lisätä potilaiden mieluummin hoitoa.

Huumeen käytöstä on myös kotimaista kokemusta. Analysoimme 65 potilasta, jotka siirrettiin Lanreotide Autogeliin seuraavan kaavan mukaisesti:

• Potilaat, jotka saivat aluksi 10 mg oktreotidia kerran 28 vuorokaudessa, siirrettiin Autozhel-valmisteen 120 mg: n Somatulin-injektioihin 56 päivän välein.
• Potilaat, jotka saivat aluksi 20 mg oktreotidia kerran 28 vuorokaudessa, siirrettiin Autozhel-valmisteen 120 mg: n Somatulin-injektioihin kerran 42 vuorokaudessa.
• Potilaat, jotka saivat aluksi 30 tai 40 mg oktreotidia kerran 28 päivän välein, siirrettiin 120 mg: n Somatulin-injektioihin, Autozhel, kerran 28 päivässä.

Monilla potilailla siirtyminen oktreotidista Somatulinulin Autogeliin lisäsi pitkäaikaisen hoidon tehokkuutta, mikä ilmeni biokemiallisten parametrien normalisoitumisessa (12: lla 50: stä alun perin dekompensoituneista potilaista 12) ja aivolisäkkeen adenooman koon maltillisessa pienentymisessä (19%: lla potilaista)..

Tässä havaintoryhmässä oli 10 potilasta, jotka siirtämällä 120 mg Somatuliiniin, Autozhel, onnistuivat lisäämään lääkkeen antamisen väliajoja 42: een (8 potilaalla) tai 56 vuorokauteen (2 potilaaseen) menettämättä tehokkuutta..

Siten monoterapian tai yhdistelmähoidon optimaalinen käyttö voi saavuttaa biokemiallisen remission useimmissa akromegaliaa sairastavissa potilaissa. Samanaikaisesti ominaista jatkuva tehokkuus ja turvallisuus pitkäaikaisen käytön aikana.

Koska potilas noudattaa hyvää hoitoa, tehokkuuden menetys ajan kuluessa lääkehoidon taustalla on harvinaista.

Haluaisin myös koskettaa Pasireotide-lääkettä. Sen tehokkuutta verrataan oktreotidiin, koska jälkimmäinen vaikuttaa pääasiassa tyypin 2 reseptoreihin. Pasireotide on multi-analogi ja vaikuttaa melkein kaikkiin reseptorialatyyppeihin..

Kuten tämän lääkkeen tutkimuksen välitulokset osoittivat, ryhmä potilaita, joita hoidettiin Pasireotidella suuremmassa määrin, saavuttaa normaalit arvot IRF-1: n tasosta.

Pasireotide lar: n tehokkuus

Tämän seurauksena potilaiden on jatkuvasti valvottava hiilidioksidia ja määrättävä hypoglykemiahoito, mikä vaikuttaa ihmisen elämän laatuun.

Dopamiinireseptoriagonistit

Dopamiiniagonistit ovat yleensä kabergoliinia. Tätä menetelmää käytetään, kun somatostatiinianalogit enimmäisannoksessa eivät anna tuloksia.

Kabergoliinia on aina 0,5 mg tablettia kohti. Älä käytä yli 3 mg viikossa, koska tehokkuus lisääntyy. Voit käyttää jopa 7 mg, mutta suuri määrä ei anna hyviä tuloksia.

Pegvisomant-lääkkeen käyttöä suositellaan myös..

Noin 80% pegvisomanttimonoterapiaa saavista potilaista saavuttaa normaalin IRF-1-tason. Jos normaaliarvoja ei saavuteta, suositellaan yhdistämään Pegvisantti Cabergoliiniin.

Kasvuhormonireseptorien salpaajat

Kasvuhormonireseptoreiden salpaajat ovat erittäin kalliita lääkkeitä, jotka maksavat sinulle noin 80 000 ruplaa viikossa. Koskee vain vakavimpia potilaita, joille aikaisemmat akromegalian hoitovaihtoehdot eivät ole auttaneet.

Sellaiset lääkkeet estävät kasvuhormonin vaikutuksen perifeerialle ja vähentävät siten IGF-1: tä. Eli vaikutus on erinomainen.

Siksi tällaisia ​​salpaajia käytetään yleensä yhdessä somatostatiinianalogien kanssa..

Sädehoito akromegaliaa varten

Jos aiemmat menetelmät eivät auta, silloin he alkavat käyttää sädehoitoa akromegalian hoidossa. Kyseessä on pääasiassa gammaveitsi ja kyberveitsi.

Säteilyhoito akromegalian hoidossa

Säteilyhoidon tehokkuus on noin 30%. Mutta on syytä sanoa, että potilaille, jotka ovat tinkimättömiä hoitosuunnitelmissa, tämä menetelmä ei ole tarpeeton.

Aikaisemmin protoniterapiaa käytettiin edelleen, mutta nyt sitä ei suoriteta. Protonoterapia on yksi joukko hiukkasia, jotka kulkevat aivolisäkkeen läpi. Eli se vaikuttaa kaikkiin elimiin ja kudoksiin läpi ja läpi. Tähän on syytä lisätä, että melkein kaikissa tapauksissa panhypopituitarismi kehittyy.

Mutta säteitä on useita, ja ne kaikki leikkaavat samassa kohdassa, missä adenooma sijaitsee. Sen mukaisesti niillä on terapeuttinen vaikutus. Itse asiassa he polttavat sen.

Itse asiassa tämä hoito on hyvin yksinkertainen. Tärkeintä on, että lääkärin tulee epäillä ja havaita tämä sairaus ajoissa. Lisäksi hänen on edelleen välitettävä potilaalle hoidon tarve.

Huolimatta siitä, että akromegaliaa sairastavat ihmiset eivät huomaa ulkomuodossaan paljon muutoksia, potilaille on erityisiä kysymyksiä, jotka heijastavat prosessin ydintä. Eli kun lääkäri kysyy, onko ulkonäkö muuttunut, ihmiset eivät yleensä tunnista.

Toinen ongelma on, että he lopettavat kuvan ottamisen.

Siksi lääkäreiden tulisi ymmärtää, että jos henkilö ei ota kuvia, ei osallistu kilpailuihin, ei mene ulos, tämä on hälytys.

Tämän seurauksena ihmiset desosialisoituvat.

Ja kun heille kerrotaan, etteivät he ole yksin tällaisten ongelmien kanssa, vain tässä vaiheessa henkilöstä voi tulla paljon helpompaa. Siksi lääkärin on valmisteltava potilaansa asianmukaisesti.

Miksi ulkonäkö muuttuu? Kasvuhormoni tekee kahdesta tekijästä:

1. GR aiheuttaa kaikkien kudosten turvotusta
2. Ajan myötä se aiheuttaa sidekudoksen kerrostumia. Jatkossa tämä voi johtaa solujen apoptoosiin. Ja sitten tulee fibroosi. Jos se tapahtui, se on jo peruuttamaton. Jos henkilö on edeemavaiheen varhaisessa vaiheessa, niin kaikki on palautuvaa. Siksi tämä on toinen syy diagnosoida ei ulkoisten, vaan aineenvaihduntaongelmien perusteella. Esimerkiksi päänsärky, väsymys, hikoilu ja niin edelleen..

Nyt tiedät mitä akromegalia on ja mitkä sen syyt ja oireet ovat. Arvosteli myös kuvan. Lisäksi puhuimme yksityiskohtaisemmin tällaisen sairauden diagnoosista ja hoidosta. Yleensä olkaa terveitä!

akromegalia

Akromegaalia on oireyhtymä, joka kehittyy kasvunhormonin (kasvuhormonin) aivolisäkkeen liiallisen tuotannon seurauksena epiphysealruston kypsymisen ja luutumisen jälkeen. Sairaudelle on luonteenomaista luiden, sisäelinten ja pehmytkudosten, etenkin kehon perifeeristen osien (raajojen, pään, kasvojen) asteittainen patologinen kasvu. Seurauksena on, että kehon aineenvaihdunta on häiriintynyt, diabeteksen kehittymisen todennäköisyys kasvaa jyrkästi..

Akromegalian esiintyvyys on 44–69 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Tauti on herkempi 30-50-vuotiaille (useammin naisille). Akromegalia on erittäin harvinaista lapsuudessa. Lapsilla, joilla luunmuodostusprosessi ei ole vielä valmis, aivolisäkkeen gigantismi kehittyy akromegalian vuoksi (yleisempää pojilla). Puberteettina se ilmenee nopean suhteellisen kasvun muodossa, ja vasta ajan myötä aivolisäkkeen jättiläisellä alkaa kehittyä akromegalian oireita (raajojen pituuden kasvu, periosteaalisen luun kasvu, kasvojen osien koon muutos, pehmytkudosten määrän ja sisäelinten koon lisääntyminen)..

Akromegalian syyt

99%: lla tapauksista akromegalian syyt ovat aivolisäkkeen makroadenooma, sen happofiilisten solujen hyperplasia, jotka tuottavat intensiivisesti kasvuhormonia, sekä aivolisäkkeen ektoopia. Kasvuhormonin lisääntynyt tuotanto voi johtua myös:

• erityyppisten hypotalamuksen vaurioiden aiheuttama somatoliberiinin hypotalamuksen eritys;
• somatoliberiinin ektooppinen eritys (haiman adenooma, karsinoidi, keuhkoputken syöpä);
• kasvuhormonin ektooppinen eritys (keuhkosyöpä).

Jos aivolisäkkeen rauhaskudoksissa ei esiinny hyvänlaatuisia kasvaimia, akromegalia voi aiheuttaa:

• kallovammat;
• raskauden patologinen kulku;
• akuutit ja krooniset infektiot (esim. tuhkarokko, flunssa jne.);
• henkinen trauma;
• keskushermostoon paikalliset tuumorit;
• vasemman etulevyn pahanlaatuiset kasvaimet;
• epidermaalinen enkefaliitti;
• suuren säiliön kystat, jotka muodostuvat päävammojen tai siirrettyjen tartuntatautien seurauksena;
• synnynnäinen tai hankittu syfilis.

On syytä huomata, että trauma itse ei ole akromegalian syy, siitä voi yksinkertaisesti tulla katalysaattorina tämän kasvupatologian kehittymiselle..

Aikuisilla, joilla on täysin muodostunut luuranko, akromegalian syy on kasvuhormonin liiallinen tuotanto. Sen takia luukudoksen kasvu periosteaalisesti alkaa, minkä seurauksena luurangan luiden paksuneminen ja muodonmuutos.

Akromegalian oireet

Akromegalialle on ominaista hidas ja huomaamaton kliinisten oireiden kehitys potilaalle. Ensimmäiset akromegalian merkit, jotka liittyvät ulkonäön muutokseen ja hyvinvoinnin heikkenemiseen, ilmenevät vasta muutaman vuoden hormonaalisen häiriön jälkeen. Useimmissa tapauksissa akromegalian ensimmäisten oireiden puhkeamisesta tarkkaan diagnoosiin vie 4-10 vuotta.

Huolimatta siitä, että akromegalian kliininen kuva on hyvin monimuotoinen, usein potilaan ainoa valitus on ulkonäön muutos, jolle on tunnusomaista nenän, korvien, käsi, jalkojen lisääntyminen. Vähitellen kallon luut paksuuntuvat, minkä seurauksena ylemmät kaarit, poskipäät, vatsakalvon ulkonemat, leuat alkavat näkyä jyrkästi, pään takaosaan muodostuu syviä laskosia, tukkeuma on katkennut, ennuste kehittyy. Kasvojen pehmytkudokset ovat liikakasvua, joka lisääntyessä myös paksenee. Kielen papillae aiheuttaa hypertrofiaa, jonka seurauksena kieli alkaa painostaa hampaita. Ääniohjeet paksenevat ja karhenevat, ääni tulee matalammaksi ja karkeammaksi ja puhe epäselväksi ja sumeaksi.

Akromegaliaa sairastavilla potilailla hiusten ja ihon laatu muuttuu. Joten iho karhentuu, paksenee, rasva- ja hikirauhaset siinä kasvavat huomattavasti. Tässä tapauksessa tuotetulla hikeellä on erityinen epämiellyttävä haju. Kehon karvat voivat kadota kokonaan tai päinvastoin kasvaa liikaa sekä vartaloon että kasvoihin (jälkimmäinen on erityisen tyypillinen naisille).

Lisäksi akromegalialle ominaisia ​​oireita ovat myös:

• lihasjärjestelmän hypertrofia varhaisvaiheissa ja sen atrofia ja etenevä heikkous taudin kehittyessä;
• verenpaineen nousu;
• päänsärkyä pääasiassa etupotemporaalialueilla, nenässä, kulmakarvoissa, silmämunissa (voivat vaihdella luonteeltaan ja voimakkuudeltaan, joskus ne voivat viedä potilaan vimmatilaan);
• uneliaisuus;
• huono korkean ympäristön lämpötilan sietokyky;
• kohtalainen painon nousu;
• sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt;
• mahan maksan koon, suolen pituuden lisääntyminen;
• sukurauhasten liikakasvu (naisilla);
• neuriitti ja radikuliitti;
• ruuhkia ja pieniä verenvuotoja silmämunissa;
• perifeerinen näkökenttä;
• tietyn värin havaitsemiskyvyn menetys;
• osteoporoosi;
• nikamavälilevyjen murenevuus;
• diabetes mellitus (jos tauti vaikuttaa perifeerisiin endokriinisiin rauhasiin, diabetes kehittyy erittäin vaikeassa muodossa, jolle on ominaista insuliiniresistenssi ja suurten insuliiniannoksien tarve);
• goiterin nodulaariset muodot, joihin ei liity kilpirauhanen hormonaalisen toiminnan merkkejä.

Kun aivolisäkkeen kasvain kasvaa akromegalian myötä, henkilöllä on kallon sisäisen paineen nousu, kaksoisnäkö, valofobia.

Joissakin tapauksissa akromegalian yhteydessä aivolisäke vähentää spontaanisti ylimääräisen kasvuhormonin tuotantoa, ja sitten tauti etenee. Kuitenkin paljon useammin se kehittyy asteittain, mikä johtaa näön menetykseen, samoin kuin potilaan kuolemaan johtavien komplikaatioiden kehittymiseen..

Akromegaliahoito

Akromegalian hoitamiseksi käytetään useita täydentäviä menetelmiä. Hoidon tarkoituksena on vähentää aivolisäkkeen kasvuhormonin tuotantoa ja poistaa sellaiset sairauden epämiellyttävät oireet kuin päänsärky, näkövamma jne..

Useimmissa tapauksissa potilas näytetään:

• kirurginen toimenpide aivolisäkkeen adenooman poistamiseksi;
• interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilyttäminen (yleisin menetelmä akromegalian konservatiiviselle hoidolle);
• radioaktiivisen yttriumin, kullan tai iridiumin implantointi aivolisäkkeeseen;
• aivolisäkkeen kryogeeninen tuhoaminen;
• lääkehoito, jossa käytetään dopamiiniagonisteja ja somatostatiinianalogeja.

Hoidon puuttuminen vähentää dramaattisesti akromegaliaa sairastavien potilaiden elinajanodotetta, koska tautiin liittyy vakavia komplikaatioita eri järjestelmistä ja elimistä. Akromegalian oikea-aikainen hoito antaa sinun keskeyttää taudin etenemisen, mutta ei salli palauttaa potilaan aiempaa ulkonäköä.